在12月在线出版的《自然—医学》期刊上，一篇论文指出：囊性纤维病变患者肺部高水平的蛋白酶导致免疫细胞功能的丧失，从而解释了为何这种疾病患者不能清除自身肺部感染的原因。新发现提供了一种恢复这类疾病患者杀菌能力的治疗战略。

        囊性纤维病变患者的肺部含有高水平的IL-8蛋白质。通常情况下，IL-8蛋白质通过一种名为嗜中粒细胞的免疫细胞来触发细菌的灭亡，然而，尽管有大量的肺部嗜中性粒细胞的存在，囊性纤维病变患者的肺部依然被细胞“殖民”。不知何故，这种患者体内的嗜中性粒细胞不能正常工作。

        Dominik  Hartl和同事报告说，IL-8蛋白质通过与细胞因子受体IL-8的结合，激活了嗜中性粒细胞。囊性纤维病变患者不正常地拥有高水平的肺蛋白酶和高水平的嗜中性粒细胞激活细胞因子IL-8。这种高水平的蛋白酶活性解释了囊性纤维病变患者体内嗜中性粒细胞功能的失效和肺部高水平的IL-8。蛋白酶吸附在CXCR1受体上，让细胞不能对IL-8的存在作出反应，从而有效地抑制了嗜中性粒细胞的灭菌能力。与此同时，黏附的受体片段进一步刺激了肺部上皮细胞分泌IL-8。

        α1抗胰蛋白酶是一种蛋白酶抑制剂。作者还发现，在接受了4周的吸入性α1抗胰蛋白酶抗治疗后，囊性纤维病变患者唾液中绿脓杆菌的数量减少了，表明患者嗜中性粒细胞的杀菌能力提高，并恢复了嗜中性粒细胞表面的CXCR1，同时也降低了肺部可溶性受体片段的数量。