1、脑电图、脑脊液检查  无异常改变。
    2、血清酶检查  一般均正常，严重肌萎缩患者可以出现部分指标轻度异常，无特异性。
    3、肌电图检查  表现为收缩时运动单位电位明显减少。静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。周围神经运动传导速度正常。提示脊髓前角细胞损害。
    4、肌肉活体检查 呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现。 此外，可行血清磷酸肌酸激酶（CPK）、Ca2＋、T3、T4、促甲状腺释放激素（TRH）以及血清重金属含量、VitB12含量检测及脑脊液常规检查，有时查尿特殊蛋白。但这些只是排除相关疾病的手段，对本病无特殊诊断价值。有条件者可检测神经节苷脂抗体。