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第二章 颅内肿瘤- -第一节 总论

时间:2006-06-19 20:55来源:大众医药网 作者:admin

第二章 颅内肿瘤

第一节 总论

  颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部,或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内,但不属于颅内肿瘤范畴,可统称颅内占位性病变。

  一、病因

  脑瘤和其它肿瘤一样,病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等,被认为与脑瘤发生有联系,但每一种学说,只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因,有待于多学科协作研究。

  二、发病率

  据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%。

  脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。

  脑胶质细胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类,接近颅内肿瘤的半数,依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤,其它类肿瘤较少。

  脑瘤的发病年龄,好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位,常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上,少数位于幕下,常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球,以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。

  三、分类

  颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上,有时也难以绝然分开,因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的,如胶质瘤经常累及相邻的脑叶,有时侵入脑室,少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润,或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类,但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性,又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。

  (一)按脑瘤的组织来源分类 分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤(含神经鞘瘤)、先天性肿瘤(或称胚胎残余,如颅咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性肿瘤(血管网状细胞瘤等)、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤(包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤)等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类(表4-1,4-2)。

表4-1 颅内肿瘤分类及其发病率

肿 瘤 类 型

单 位

院3,567例

百 分 比

北京神外研

究所9,063

百 分 比

北欧

Olivecrona

5,250例百分比

北美Cushing

2,023例

百 分 比

欧洲Zulch

6,000例

百 分 比

日本7,204

百 分 比

神经胶质瘤 43.17 40.3 46.8 43.2 43.3 34.9
脑膜瘤 15.90 17.6 19.2 13.3 18.0 13.9
垂体瘤 10.63 12.4 8.5 17.8 8.0 10.4
神经纤维瘤 8.83 10.1 8.0 8.7 7.6 10.4
胚胎残余肿瘤 8.44 10.5 2.7 5.6 4.8 8.6
血管性肿瘤 2.07 1.9 9.4 2.0 3.8 2.1
转移瘤及侵入瘤 6.62 6.0 3.4 4.2 4.0 4.4
其它及病理不详不能分类 4.35 1.4 2.0 5.0 10.5 15.3
总 计 100 100 100 100 100 100

表4-2 颅内肿瘤的分类与类型

分  类 各分类的肿瘤类型
胶质细胞瘤 星形细胞瘤(含多形性胶质母细胞瘤)、少支胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤(癌)、混合性胶质瘤
脑 膜 瘤 内皮细胞型、纤维型及纤维母细胞型、血管瘤型、化生型、恶性脑膜瘤
垂 体 瘤 1.嗜酸性、难染色性、嗜碱性

2.分泌生长激素、生乳激素、肾上腺皮质激素、促甲状腺激素腺瘤及无分泌活动腺瘤

神经纤维瘤 听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤等
血管性肿瘤 血管网状细胞瘤等
转移瘤与侵入瘤 1.来自肺、乳腺、胃肠道、泌尿生殖系癌肿等之脑转移

2.鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤等颅内侵入

其 他 肉瘤、不能分类之肿瘤等

  (二)克诺汉(Kernohan,1949)四级分类法 系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法,将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例,分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者,瘤细胞大小、形态、染色均匀一致,分化良好,属良好;Ⅱ级者,部分瘤细胞大小不一,但无瘤细胞分裂相或仅偶见之,介于良性、恶性之间,临床病理发展趋向属恶性;Ⅲ级与Ⅳ级者,瘤细胞分化不良,大小、形态不一,深染,核分裂相多,可见瘤巨细胞,属恶性,习称多形性胶质母细胞瘤。

  少数情况下,尚见有混合性脑瘤,如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤,脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在,以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。

  四、临床表现

  颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物,随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此,其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢,并与颅脑解剖生理的特殊性相关。

  颅内肿瘤的临床表现多式多样,早期症状有时不典型,甚至出现“例外”情况,而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时,病情往往已属晚期。通常,将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方面,有时尚可出现内分泌与周身症状。

  脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐,或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后,症状增多,病情加重。发病也有较急的,病人于数小时或数日内突然恶化,陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿,或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路,以致颅内压急剧增高,导致脑疝危象。

  (一)颅内压增高 约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性,是脑瘤扩张生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面的、复杂的:1.肿瘤在颅腔内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约达到颅腔容积的8~10%),即出现颅内压增高;2.肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,形成梗阻性脑积水,或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收;3.脑瘤压迫脑组织、脑血管,影响血运,引起脑的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应,使脑瘤周围脑组织发生局限或较广泛的脑水肿;4.肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦,引起颅内瘀血。这些因素相互影响,构成恶性循环,颅内压增高愈来愈剧烈。

(责任编辑:Neuron)
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