运动神经元疾病是一组选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变,临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。锥体素征,如肢体镇颤痉挛等。 运动神...
(1)、原发性侧索硬化(上运动神经元这病)首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬,行走时呈痉挛性剪刀步态,四肢肌张力增高,腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,本病临床上很少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。...
一些病因不明的疾病,其特征是皮层脊髓束,脊髓前角细胞和/或延髓运动核的进行性变性. 这些疾病的命名都是根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异.发病年龄的中位数是55岁,男性发病率高于女性;5%的病例为家族性,属常染色体显性遗...
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