第三章 免疫球蛋白超家族 免疫球蛋白基因的研究近年来获得重大突破。日本学者利根川进（Tonegawa)因在免疫球蛋白基因结构研究有突出贡献而获得1987年诺贝尔医学和生理学奖。应用X结晶衍射分析、DNA序列分析和园双色等技术研究表明，许多细胞膜表面分子和机体...

二、Ig超家族的特点 （一）Ig超家族的结构特点 Ig超家族成员均含有1～7个Ig样结构域，每个Ig样结构域约含70～110个氨基酸残基。其二级结构是两个各含3～5个反平行β折叠股所形成的β片层（anti-parallel β-pleated sheet)平面，每个反平行β折叠股由5～10个...

三、CD、粘附分子与Ig超家族的关系 免疫分子的命名根据不同的角度往往有不同的归类和命名，图3-3归纳了人白细胞分化抗原（CD）、粘附分子（AM）、免疫球蛋白超家族（IGSF）、细胞因子受体（CKR）、补体受体（CR）以及主要组织相容性复合体抗原（MHC）等免疫...

第二节 免疫球蛋白基因的结构和多样性 表3-2 免疫球蛋白基因定位 编码多肽链 基因符号 （人） 基因定位（染色体） 人 小鼠 κ轻链 IGK 2p11 6 λ轻链 IGL 22q11 16 H重链 IGH 14q32.3 12 免疫球蛋白（Ig）的分子由IGK、IGL和IGH基因编码。IGK、IGL和IGH基因...

二、Ig轻链基因的结构和重排 在Ig重链基因重排后，轻链的可变区基因片段随之发生重排，V与J基因片段并列在一起。κ轻链基因先发生重排，如果κ基因重排无效，随即发生λ基因的重排。 （一）κ链基因的结构和重排 在小鼠，Vκ基因片段约有250个，间隔距离平均...

三、免疫球蛋白基因表达的调节 （一）核因子对Ig基因转录的调节作用 Ig基因转录活性是由两个顺式作用元件（cis-acting elements)即启动子（promoter,P）和增强子（enhancer,E)来调节。而启动子和增强子的功能又由反式作用的核因子（trans-acting nuclear fac...

四、免疫球蛋白的多样性 机体对外界环境中众多抗原刺激可产生相应的特异性抗体，有人推算抗体的多样性在10 7 以上，这种抗体多样性主要是由遗传控制的。引起免疫球蛋白多样性的原因主要有以下几个方面。 1.胚系中众多的V、D、J基因片段 胚系（germ line)中未...

第三节 T细胞受体基因 编码T细胞受体（T cell receptor,TCR)α、β、γ和δ链的基因定位于不同的染色体（表3-6）。人和小鼠δ基因都位于α基因的复合体中，均位于14号染色体；人TCRβ和γ链基因分别位于第7对染色体的长臂和短臂，小鼠β和γ链基因则分别位于...

二、TCR基因的重排 T细胞在胸腺中发育成熟过程中，TCR基因按照一定的顺序发生重排。TCR基因的重排顺序和表达与免疫球蛋白基因的重排和表达十分相似。在基因组中的识别序列包括了一个保守的七聚体和九聚体，七聚体与九聚体之间含有一个不保守的12碱基对或23碱...

三、T细胞库的多样性 推测T细胞库（T cell repertoire)中多样性在10 10 以上，其多样性的原因与Ig相似，主要有以下几方面。 1.胚系中有众多的V、D和J基因片段 尽管TCRα和β基因中V基因片段数比Ig基因少，但J基因片段明显比Ig基因为多，如小鼠中约50～100个J...