图16-18 AIDS亚急性脑炎

示病灶内形成的不典型多核巨细胞

　　中枢神经系统的常见机会感染为：巨细胞病毒、带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒脑炎，进行性多灶性白质脑病，隐球菌和弓形虫感染等。

　　（六）慢病毒感染

　　大多数慢病毒感染疾病均发生在中枢神经系统，其临床特点为潜伏期长（数月至数十年不等），起病缓慢，呈进行性、致死性发展。这类疾病有十余种，发生在人类者有4种。

　　1．亚急性硬化性全脑炎本病是中枢神经系统持续性麻疹病毒感染所致，患者多为儿童和青少年（4～20岁），有麻疹病史，临床表现为精神和运动障碍、肌阵挛、抽搐，最后出现痴呆和去皮质强直。

　　病理变化：肉眼观，脑质地较坚硬，部分区域呈颗粒状。镜下，神经细胞被吞噬，血管周围单核细胞浸润；星形胶质细胞增生，神经元和少突胶质细胞核内包含体形成；电镜下可见包含体内有类似麻疹病毒的颗粒。

　　脑组织中持续存在病毒颗粒可能与宿主T细胞抑制有关，也可能由于病毒本身M蛋白的缺乏，致病毒的装配、释放发生障碍，使感染持续存在。M蛋白缺乏的原因至今尚不明了。同于麻疹疫苗的广泛使用，因缺陷麻疹病毒引起的本病已极为少见。

　　2．进行性多灶性白质脑病本病是一种乳多泡病毒所致之机会性中枢神经系统感染，见于晚期造血系统恶性肿瘤，应用免疫抑制剂、免疫缺陷病（AIDS）和慢性消耗性疾病（结核病、结节病、类风湿性关节炎）等患者。临床上，本病往往出现在上述各类疾病后数月或数年，患者多为中年人，但也可见于儿童。

　　本病病变的特点是脑白质中不对称分布的多发性不规则形灰色透明凹陷病灶，质地软，严重者病灶可融合，甚至呈囊性变。镜下可见大小不一的脱髓鞘病灶，其中有多少不一的泡沫细胞。特异性变化包括：①少突胶质细胞的异常是本病有诊断意义的变化，表现为核大而深染，其中有紫色或嗜伊红色包含体。电镜下可见核内有多量乳多泡病毒样颗粒，②星形胶质细胞大而奇异，多核浓染。与本病有关之乳多泡病毒为JC、BK和SV₄₀病毒。由于约65％正常人血清中可检出其特异性抗体，本病的发生究竟是陈旧感染复燃，还是易感宿主被感染尚未阐明。

　　3．海绵状脑病本病为一组疾病，其共同特点是脑灰质疏松呈海绵状，其中亚急性海绵状脑病和Kuru病可见于人类和灵长类。此类疾病的病原体为小分子量（60000）的糖蛋白称为Prion(Pr)。Pr是正常神经元的膜蛋白，本身并不致病。如其结构发生一个氨基酸的变异，形成Pr5C则不能被蛋白酶完全降解，形成Pr27-30。后者形成类淀粉蓄积于神经元胞体内，造成神经元死亡。Pr27-30感染（接种）于另一个体可起模板作用，进行大量复制，造成疾病蔓延。Kuru病仅发生在大洋洲巴布亚新几内亚，由于食人尸脑而传播。革除陋习后此病几乎已绝迹。

　　亚急性海绵状脑病 又名Creutsfield-Jacob disease（CJD）病，是少见的世界性散发疾病，表现为进行性痴呆。预后差，无有效治疗。在人类中其传播途径尚不清楚，经角膜移植所致之医源性感染的病例已有报道。本病最突出的病理变化是大脑各叶（以额叶、颞叶为甚）均有极明显的神经细胞脱失，伴星形细胞高度增生，而无炎症反应。脑皮质疏松呈海绵状，白质大多正常。有时纹状体、丘脑、小脑表层等处亦可发生类似变化。电镜下可见海棉空隙乃神经元和胶质细胞突起中的空泡形成。