图13-3 糖胺多糖链与多肽链的连接 催化加到新合成的多糖链的氨基或羟基上。(图13-4为硫酸软骨素A合成过程示意图),当Vit A缺乏时硫酸转移酶活性下降,糖胺多糖合成受限,可引起组织生长、发育的障碍。 图13-4 硫酸软骨素A的合成示意 四、蛋白多糖的分解代谢 结缔组织基质中的蛋白多糖主要受组织蛋白酶D等的作用,部分肽链水解产生的带多糖链的小片段可被细胞吞噬,进而在溶酶体中逐步水解成各种单糖及其衍生物。因此,溶酶体是糖胺多糖分解的主要场所。 图13-5 透明质酸的水解 溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如图13-5所示透明质酸的水解过程:首先透明质酸酶(hyaluronidase)为一种内切酶,能水解透明质酸、硫酸软骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖苷键,产生主要为四糖或六糖的寡糖。随后再由β-葡萄糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶等外切酶进一步水解,成为单糖及其衍生物。 大多数糖胺多糖都含有硫酸基团。溶酶体中也存在多种硫酸酯酶,能水解各种硫酸酯键。有些糖苷酶有很强的底物特异性、不能水解带硫酸基的寡糖链,因此,硫酸酯酶的先天性缺乏会引起糖胺多糖分解障碍,导致粘多糖症(mucoplysaccharidoses)。 (责任编辑:泉水) |