视神经炎(optic neuritis，ON)泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为4型：球后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常;视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿;视神经周围炎——主要累及视神经鞘;视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。

        一、视神经炎的病因分型：

        1、特发性视神经炎：(1)特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis， IDON)，亦称经典多发性硬化相关性视神经炎(multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON);(2)视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optica related optic neuritis，NMO-ON);(3)其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。

        2、感染性和感染相关性视神经炎。

        3、自身免疫性视神经病。

        4、其它无法归类的视神经炎。

        二、临床表现：

        (一)特发性视神经炎

        1.IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型， 20～50岁多见，男女患病比例约为1:3。多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一;视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼痛或眼球转痛。视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺。VEP检查表现为潜伏期延长和(或)波幅降低。单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍(relative afferent papillary defect，RAPD)。约1/3的患者有程度轻重不等的视乳头水肿，其余2/3的患者为球后视神经炎。IDON有自愈性，欧美研究报道80%~90%的患者视力恢复至0.5以上。1/3甚至半数以上的IDON患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病(MS)，特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的IDON患者转化为MS的几率更可高达70%以上。故IDON又称为MS-ON。

        国内目前暂缺乏大样本的系统资料，小样本研究提示尽管部分ON患者视功能恢复较好，但多数与其他亚洲国家报道相似，以视功能损害重且恢复差的ON多见，MS相关的IDON相对少见。

        2.NMO-ON：视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种不同于MS的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。经典的NMO又称为Devic病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体(NMO-IgG)(之后的研究发现该抗体为水通道蛋白4抗体， AQP4-Ab)的发现，随之提出了复发性NMO的概念。 NMO以及NMO相关视神经炎(NMO-ON)在亚洲国家比欧美更高发。NMO-ON与IDON的临床特点有所不同。 经典NMO相关的视神经炎主要表现为双眼同时或相继(双眼相隔数小时、数天甚至数周发病)出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见;部分患者出现视乳头水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出;视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一眼的严重视力障碍(最终视力低于0.1)。复发性NMO相关的视神经炎(R-NMO-ON)多为单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差。NMO的急性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可间隔数天、数周、数月甚至数年，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。

        3.其它中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎：其它中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎国内外研究报道较少。急性播散性脑脊髓炎最多见于儿童接种疫苗后1~3个月内，脱髓鞘病灶可累及视神经而发生视神经炎。这种视神经炎通常双眼同时发生，伴有较明显的视乳头水肿，视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好。同心圆硬化和Scherderman病相关的视神经炎罕见报道。

        (二)感染性和感染相关性视神经炎

        与视神经炎相关的病原体种类繁多，包括细菌感染，如梅毒、结核、莱姆病、猫抓病、布鲁氏杆菌病等，以及各种病毒，如肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)1型、水痘带状疱疹病毒等。局部感染如眼内、眶内、鼻窦、乳突、口腔和颅内感染等，以及全身性感染均可能成为视神经炎的病因。病原体可以通过直接蔓延、血行播散等途径直接侵犯视神经(感染性视神经炎，如梅毒视神经炎、结核感染性视神经炎)，也可通过触发免疫机制导致视神经炎症(感染相关性视神经炎)。值得注意的是各种病原体感染尤其是病毒感染可以作为特发性视神经炎的诱发因素，因此感染相关性视神经炎在概念和分类上与IDON有重叠之处，有待今后大规模病例研究以进一步明确。

        感染性或感染相关性视神经炎可单眼或双眼急性、亚急性起病。临床可表现为视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。因病原体及感染程度不同，预后差异较大。部分感染性视神经炎有自愈性(如视神经乳头炎、视神经周围炎)，或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好;部分病例(如梅毒螺旋体或结核杆菌感染性视神经炎)或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。

        (三)自身免疫性视神经病

        可以是系统性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病、结节病等)的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差;多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血;可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性;易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。