性早熟和智痴笑性癫痫的病因被发现

北京天坛医院神经外科博士生导师罗世祺教授及其研究生李春德等，经7年研究，首次系统地揭示出性早熟&cols=1 target=_blank>性早熟和痴笑性癫痫的发病机理，证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源，外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。

下丘脑错构瘤为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低，常造成误诊或漏诊。罗世祺教授自1992年起带领研究生，通过查阅文献，总结资料，随诊病人，从影像学、病理学、临床体征等多方面，对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究。经电镜观察他们首次发现：下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异；神经毡及突触过于密集，并有神经分泌颗粒存在。他们认为：错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系，是各类型癫痫的致痫源；根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH)，证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位，是导致性早熟的根本原因。对于下丘脑错构瘤的治疗，罗教授认为：各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗，对痴笑性癫痫均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤，采用促性腺激素治疗虽有效果，但需长期服药。因此，根治本病的首选方法是施行显微手术。目前，罗教授已接诊8例下丘脑错构瘤患儿，并对其中3例实施了开颅手术。术后，患儿的临床症状完全消失。
(责任编辑：泉水)

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