胶原血管病相关性间质性肺疾病-多发性肌炎/皮肌炎

    多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)为主要累及肌肉和皮肤的一组结缔组织疾病。大约3%-10%的多发性肌炎或皮肌炎患者并发CILD，其他肺部病变有弥漫性肺损伤、 BOOP、吸入性肺炎、胸膜炎、恶性肿瘤等。

    诊断

    1. 呼吸系统症状和体征：主要表现为进行性加重的活动时呼吸困难伴干咳。常见体征是两肺基底部吸气末罗音或爆裂音，杵状指罕见。

    2. X线胸片/HRCT：以两肺基底部分布为主的网状或网结节状渗出影常见，伴斑片性磨玻璃样变，还可以有胸水或胸膜增厚，晚期可见蜂窝肺。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。

    3. 肺功能：肺容量降低，弥散量降低，或同时存在最大吸气流速降低，静息时或运动时的低氧血症。

    4. BAL：可能显示中性粒细胞增加，或伴嗜酸细胞或淋巴细胞增加。

    5. 血清自身免疫抗体(抗Jo-1，抗PL7，抗PL12，抗KJ)阳性。

    6. 多发性肌炎或皮肌炎的特征性表现。

    CILD的严重程度或临床过程与肌肉疾病的程度或活动性或全身表现无关。

    治疗

    对于严重或进展性的CILD患者可以试用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，剂量和治疗时间类似于IPF或其它形式的CVD—PF，强调治疗个体化。

(责任编辑：泉水)

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