扭转痉挛_生物行

    扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明，部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。

    一、临床表现

    1.下肢运动有轻度障碍：足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转，躯干呈螺旋形运动。发作时伴肌张力增高，平时肌张力正常，在精神紧张时加重，入睡时消失。肌力、感觉均正常。

    2.发作时患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。

    3.颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍。

    4.病初发作时间较短，间隙期正常。发展到后期，可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉、关节挛缩而发生严重残疾。

    二、诊断要点

    1.好发于学龄期儿童和青少年。

    2.颈部、躯干、四肢及骨盆呈一特殊的螺旋形扭转运动，姿态特别，见后难忘。肌力、感觉均正常。

    三、治疗方案

    本病无特效药，有些药物仅能缓解一些症状。常用的药物有安坦、左旋多巴、氯丙嗪、泰必利等。

(责任编辑：泉水)

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