八、氨基酸衍生的重要含氮化合物 化合物 氨基酸前体 嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸 嘧啶碱 天冬氨酸 血红素、细胞色素 甘氨酸 肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸 尼克酸 色氨酸 儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸 甲状腺素 酪氨酸 黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸 精胺、精脒 蛋氨酸、鸟氨酸
九、尿素的生成 线粒体 NH3+CO2+H2O 2*ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ) 2*ADP N-酰谷氨酸(AGA),Mg++ 氨基甲酰磷酸 Pi 胞液
鸟氨酸 瓜氨酸
ATP 瓜氨酸 天冬氨酸 α-酮戊二酸 氨基酸 AMP ASS 鸟氨酸 精氨酸代琥珀酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮酸 尿素 苹果酸 精氨酸 延胡索酸 ASS:精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素分子中的2个氮原子,1个来自氨,另1个来自天冬氨酸,而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。 线粒体中以氨为氮源,通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸,并进一步合成尿素;在胞液中以 谷氨酰胺为氮源,通过CSP-Ⅱ,催化合成氨基甲酰磷酸,并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一;CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。 氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA是CSP-Ⅰ的变构激动剂,精氨酸是AGA合成酶的激活剂。
第三章 核苷酸代谢
一、嘌呤核苷酸代谢
1、合成原料 CO2 甘氨酸 C6 N7 天冬氨酸 N1 C5 甲酰基(一碳单位) C2 C4 C8 甲酰基(一碳单位) N3 N9 谷氨酰胺 2、合成过程 1)从头合成: 5-磷酸核糖 PRPP合成酶 磷酸核糖焦磷酸 PRPP酰胺转移酶 5-磷酸核糖胺 ATP AMP (PRPP) ATP AMP 次黄嘌呤核苷酸 (IMP) GTP GMP 黄嘌呤核苷酸 (XMP) 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的,而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合而成的。 2) 补救合成: 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷,经过简单的反应过程,合成嘌呤核苷酸。生理意义为:一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗;另一方面,体内某些组织器官,如脑、骨髓等由于缺乏从头合成的酶体系,只能进行补救合成。 3、 脱氧核苷酸的生成 脱氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上,由核糖核苷酸还原酶催化,核糖核苷酸C2上的羟基被氢取代生成。 4、 分解产物 AMP 次黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶 尿酸 GMP 鸟嘌呤 人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸,随尿排出体外。 痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症,这是因为别嘌呤醇与 次黄嘌呤结构类似,可抑制黄嘌呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。 5、 抗代谢物
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