肌萎缩侧索硬化究竟是一种什么样的疾病呢？

    运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。
    运动神经元病病因病理
    本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
　　脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
    运动神经元病临床表现
　根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
    肌萎缩侧索硬化是一种神经系统变性疾病。
    大多数病人发生于30～50岁之间。这种疾病起病缓慢，多数从一侧肢体开始，继而发展为双侧。常见的发病形式是从手部起病，动作不灵活、肌肉萎缩，表现于“瓜形手”。然后依次向前臂、上臂和肩部肌肉发展。随着肌肉萎缩的加重，肢体无力，直至瘫痪。有些病人在肌肉萎缩出现前，可能有患肢麻木、虫爬和疼痛感等。萎缩的肌肉有明显的肌束颤动（肉跳）。
    在疾病晚期，多数病人容易发生呼吸障碍和吞咽困难。一旦出现肺部感染，病情迅速恶化，常可引起死亡。
    肌萎缩侧索硬化的病因不明。多数学者认为是细胞内某些主要的酶系缺乏而导致运动神经元过早变性。也有人认为本病可能是由于慢性病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。其中有5%～10%的病例，具有家族遗传倾向，称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化症。 (责任编辑：泉水)

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