一:神经原性肌萎缩与肌原性肌萎缩的鉴别诊断 神经原性肌萎缩 肌原性肌萎缩 发病年龄 成年 小儿或青年 家族性 少 极多 受累肌肉 远端肌多,如上、下肢的远端 近端肌多,如肩胛带、骨盆带 肌纤维束震颤 常有 无 锥体束征 可有,如肌萎缩性侧索硬化症 无 感觉障碍 常有或无 无 假性肌肥大 无 可有,如假性肥大型肌营养不良症 血清酶(如肌酸磷酸激酶等) 轻度上升 明显上升 肌电图 神经原性变化 肌原性变化 肌肉活检 神经原性病变 肌原性病变 二:神经原性肌萎缩与骨原性肌萎缩的骨肉活检的鉴别诊断
神经原性肌萎缩 肌原性肌萎缩 附 注 一般显微镜下所见 1、束性肌萎缩,即是在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂一堆或数堆正常的肌束 1、无束性肌萎缩(早期),而是在同一肌束内,有的纤维萎缩,有的肥大,变性显著,肌核显著增多 晚期两者病理上不易鉴别 电子显微镜下所见肌萎缩的超微结构 1、T系开口接近 2、肌浆网纵行小管、侧窦与T管连接处(三连管)膜破裂,通透性加大,SR内的微粒体漏出到肌浆间液中,肌浆管腔扩大 3、I带变性,出现空泡 4、Z线断裂,肌丝碎裂 肌原性(肌营养不良症和肌萎缩性肌强直症)肌萎缩 |