周围神经系统疾病－神经科疾病

    周围神经系统包括颅神经与脊神经从它们离开中枢神经系统的出发点起,一直到它们在周围结构内的终点.嗅神经与视神经并非真正的周围神经而是中枢神经系统传导束结构,但按照传统习惯仍归入颅神经项目下.
    颅神经(除嗅神经,视神经与脊副神经的一部分外)在脑干部位离开中枢神经系统.它们的运动核都位于脑干内的深部；它们的感觉核则位于就在脑干外的神经节内.
　　脊神经共31对,各自从相应的脊髓节段分出,前根为运动根,后根为感觉根.传出的运动神经纤维起源于脊髓灰质的前角细胞；而传入的感觉纤维的细胞体则位于后根神经节内.前根与后根合成脊神经,通过椎间孔离开椎管.由于脊髓较脊柱为短,自上而下,椎间孔与相应的脊髓之间的差距愈来愈大,以致在腰骶段椎管内,从脊髓下段出发的各脊神经以几乎是垂直的方式向下进行至各该相应的椎间孔水平,这些聚集成束的神经形如马尾,称为马尾神经.颈,臂与腰骶段脊神经在离开椎管后在周围部位形成吻合,组成神经丛,再分出神经干,后者终止于所支配的周围结构,有的周围结构距离有1m远.肋间神经则仍保持它们节段性.
    通俗所称的周围神经往往是指神经根与神经丛以下的远端部分的脊神经.周围神经是由直径自0.3~22μm不等的神经纤维组成神经纤维束.较粗大的神经纤维传导运动,触觉与本体觉冲动；较细的神经纤维传导痛觉,温度觉与自主神经的冲动.
    施万细胞在每支神经纤维外围形成一层薄薄的细胞质套管,对一些较粗大的神经纤维则包裹上多层次的绝缘膜,即髓鞘.粗大纤维传导神经冲动的速度快,细小纤维的传导速度慢.施万细胞被基膜与胶原纤维所覆盖.
    周围神经功能障碍可由神经纤维,细胞体或髓鞘的损害所引起.当缺血或外伤阻止了轴浆沿神经纤维向远端的流动时,远端的轴索就会发生死亡(华勒型变性).当细胞体遭到代谢性损害时,轴浆营养成分发生改变,首先受到影响的是最远端的神经纤维,然后轴索变性自远端向近端发展,所产生的自远端向近端发展的症状是代谢性周围神经病变的一个特征.当髓鞘受到损伤,不论是直接的或间接继发于施万细胞或神经细胞的损害,则会产生脱髓鞘变化,造成神经传导速度的减慢.每一个施万细胞只维持神经纤维一个节段上的髓鞘,因此若发生选择性施万细胞损害则会产生节段性脱髓鞘变化.
    在压榨性损伤后,神经纤维在施万细胞管内可重新再生,其再生速度为每天约1mm.神经纤维再生的方向可能发生错误,导致异常的神经支配(例如,去支配错误的肌肉,或支配错误部位的触觉感受器,或原应支配触觉感受器的却去支配温度觉感受器).髓鞘能迅速再生,特别在发生节段性脱髓鞘变化之后,使功能有可能完全恢复,除非同时还有轴索的破坏.
    一个运动单位是由一个脊髓前角细胞,它的传出轴索,与该轴索所支配的所有的肌肉纤维所组成.运动单位的疾病可按主要受损的节段来进行分类(表183-1).在运动神经元疾病中,丧失的是前角细胞的传出性神经支配.在某些疾病中,自皮层运动区至脑干(皮层延髓束)或至脊髓(皮层脊髓束)的上运动神经元也被累及；在另一些疾病中,脑干内的颅神经运动核(延髓的一些神经核)受到选择性的损害,造成延髓瘫痪(或称球麻痹).
    在重症肌无力与肌无力综合征中,受损的神经肌肉接头点,在肌病中受累的是肌肉纤维.其他可以引起肌病或肌肉无力的疾病(如多发性肌炎,皮肌炎,高钙血症,甲状腺与肾上腺疾病,旋毛虫病,低磷酸盐血症). (责任编辑：泉水)

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