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内部性脑积水

时间:2012-07-15 08:45来源:网络整理 作者:采集侠 阅读:

 英文名称:hydrocephalus 脑积水定义  

    脑积水概念是指脑脊液在颅内过多蓄积。按脑脊液蓄积的解剖部位不同称谓,脑脊液单纯蓄积在脑室内者称内部性脑积水,积水在皮质表面蛛网膜下腔者称外部性脑积水(EH)。 

脑积水病因
  脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变,神经轴受压变形,胶质增生及神经细胞退行性变等。深圳市儿童医院脑神经外科朱凤军
  脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多,常见的有以下几种原因: 
  1)先天畸形:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。 
  2)感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。 
  3)出血:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。 
  4)肿瘤:可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。 
  5)其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。 
脑积水临床表现
  临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。 
  婴幼儿脑积水临床表现:
  婴幼儿脑积水临床表现主要为婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大(正常婴儿最早6个月头围(枕额)增长每月为1.2--1.3cm,本病可快增其2--3倍),同时头颅骨呈圆形,额顶凸出,前囟扩大隆起,颅缝哆开,颅骨变形,叩诊“破壶声”,头发稀少,颞额部静脉扩张,眼球下旋,上部巩膜时常暴露,呈落日状。患儿精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难,及智力发育不全等。
  年长儿童及成人脑积水的临床表现: 
  由于年长儿童及成人的骨缝闭合,因此,年长儿童及成人脑积水临床表现与婴幼儿脑积水有所不同。 
  (一)急性脑积水特征 
  临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 
  (二)慢性脑积水特征 
  临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。 
  (三)正常颅内压脑积水特征 
  临床的主要表现有:步态不稳,运动障碍程度不一,从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走,最终卧床不起;精神障碍为较早出现的症状之一,初期为记忆力减退,重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。 
  (四)静止性脑积水特征 
  临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
  脑积水的危害 
  脑是人体最重要的器官,脑重量虽只占全身重量的 2% ,但其血液占全身血循环的 15% ,脑氧耗量成人为全身耗氧量的 20% ,儿童达 40% ,脑组织又是一个丰液体器官,水分占 80% ,一旦水、电解质在脑组织中病理蓄积即造成脑积水 , 直接危害生命中枢,甚至造成严重后果。 
  脑积水可由多种原因引起,临床各种无不涉及,常见有颅内炎症,脑血管,脑外伤,各种内源性或外源性神经毒素,缺氧水和电解质紊乱,酸中毒,肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。 
  ①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退,常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。 
  ②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始,有起步困难,行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高,反射阳性。有时呈现轻偏瘫。 
  ③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难,有时仅在晚期出现。 
  此外,尚可有眩晕、一过性意识障碍、眼球震颤、帕鑫森综合征等。 
脑积水诊断
  (一) 病史
  1. 先天性脑积水出生时即有症状,如较常见的Dandy-Walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝),有家族史。
  2. 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史,或生后有颅内出血史。
  3. 多数病人有头大,智能落后,精神萎靡,嗜睡,发育落后和营养不良等表现。
  (二) 体格检查 
  1. 头围增大,囟门膨出,颅缝裂开,头颅外形变圆,叩诊有破壶音,颅骨变薄,甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。
  2. 两眼落日状,多数病人有眼球震颤。
  3. 病人常有抽动,或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹,肢体瘫痪,肌张力高或共济失调等体征。
  (三)辅助检查
  1.头颅调线检查或CT检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝分离和前囟增大。 
脑积水治疗
  非手术治疗 
  适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法:
  (1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
  (2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。
  手术疗法
  手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:
  1.减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。
  2.解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
  3.脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。
  哪些患者不宜手术治疗?
  对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。

(责任编辑:泉水)
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