内部性脑积水

　英文名称：hydrocephalus 脑积水定义　　

脑积水概念是指脑脊液在颅内过多蓄积。按脑脊液蓄积的解剖部位不同称谓，脑脊液单纯蓄积在脑室内者称内部性脑积水，积水在皮质表面蛛网膜下腔者称外部性脑积水（EH）。

脑积水病因
　　脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大，第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部，透明隔可穿破，脑实质变薄，以额叶处最明显，甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变等。深圳市儿童医院脑神经外科朱凤军
　　脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致，而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿，可分为交通性和非交通性脑积水两类，交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言；非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多，常见的有以下几种原因：
　　1)先天畸形：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形（第四脑室正中孔或侧空闭锁），脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
　　2)感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
　　3)出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
　　4）肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
　　5）其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
脑积水临床表现
　　临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（Maceen）征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
　　婴幼儿脑积水临床表现：
　　婴幼儿脑积水临床表现主要为婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大（正常婴儿最早6个月头围（枕额）增长每月为1.2--1.3cm，本病可快增其2--3倍），同时头颅骨呈圆形，额顶凸出，前囟扩大隆起，颅缝哆开，颅骨变形，叩诊“破壶声”，头发稀少，颞额部静脉扩张，眼球下旋，上部巩膜时常暴露，呈落日状。患儿精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视，眼球震颤，语言障碍，肢体瘫痪，共济失调，行走困难，及智力发育不全等。
　　年长儿童及成人脑积水的临床表现：　
　　由于年长儿童及成人的骨缝闭合，因此，年长儿童及成人脑积水临床表现与婴幼儿脑积水有所不同。　
　　（一）急性脑积水特征
　　临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。　
　　（二）慢性脑积水特征　
　　临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。　
　　（三）正常颅内压脑积水特征　
　　临床的主要表现有：步态不稳，运动障碍程度不一，从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走，最终卧床不起；精神障碍为较早出现的症状之一，初期为记忆力减退，重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值，精神运动发育迟缓，智力下降，学习能力差，运动障碍等。　
　　（四）静止性脑积水特征　
　　临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。
　　脑积水的危害　
　　脑是人体最重要的器官，脑重量虽只占全身重量的 2% ，但其血液占全身血循环的 15% ，脑氧耗量成人为全身耗氧量的 20% ，儿童达 40% ，脑组织又是一个丰液体器官，水分占 80% ，一旦水、电解质在脑组织中病理蓄积即造成脑积水 , 直接危害生命中枢，甚至造成严重后果。
　　脑积水可由多种原因引起，临床各种无不涉及，常见有颅内炎症，脑血管，脑外伤，各种内源性或外源性神经毒素，缺氧水和电解质紊乱，酸中毒，肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。　
　　①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退，常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。　
　　②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始，有起步困难，行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高，反射阳性。有时呈现轻偏瘫。　
　　③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难，有时仅在晚期出现。　
　　此外，尚可有眩晕、一过性意识障碍、眼球震颤、帕鑫森综合征等。
脑积水诊断
　　（一）病史
　　1．先天性脑积水出生时即有症状，如较常见的Dandy-Walk异常（第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝），有家族史。
　　2．继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史，或生后有颅内出血史。
　　3．多数病人有头大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，发育落后和营养不良等表现。
　　（二）体格检查
　　1．头围增大，囟门膨出，颅缝裂开，头颅外形变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄，甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。
　　2．两眼落日状，多数病人有眼球震颤。
　　3．病人常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。
　　（三）辅助检查
　　1．头颅调线检查或CT检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。
脑积水治疗
　　非手术治疗
　　适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，其方法：
　　（1）应用利尿剂或脱水剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
　　（2）经前囱或腰椎反复穿刺放液。
　　手术疗法
　　手术治疗对进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗，手术可分为以下几种：
　　1.减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后灼烧术，现已少用。
　　2.解除脑室梗阻病因手术：如大脑导水管形成术或扩张术，正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
　　3.脑脊液分流术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术，第三脑室造瘘术，侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。
　　哪些患者不宜手术治疗？
　　对于重度脑积水，智能低下已失明、瘫痪，且脑实质明显萎缩，大脑皮质厚度小于1cm者，均不透宜手术。

(责任编辑：泉水)

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