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香港大学研究发现儿童早老症成因

时间:2005-07-08 17:59来源:新华社 作者:bioguider 点击: 627次


  香港大学一项研究发现,人体负责修补损伤的基因出现突变,是导致儿童患上早老症的成因,这是全球首次有这样的发现。

  香港大学医学院表示,研究结果有助了解正常衰老的过程和癌症的发生。由于全球人口有老化的趋势,这项研究将有助于采取新的策略进行防衰老或有关衰老的研究及产品开发。

  港大医学院研究人员自2003年起,研究核纤层蛋白A基因导致早衰的原因及机理,并得到重大结果。该研究结果于2005年6月27日在最新一期国际权威科学期刊《自然医学》上发表。

  据悉,研究人员利用患上早老症的小老鼠和早老症病童细胞进行分析,比较两者及正常细胞衰老的速度、染色体异常情况、基因损伤反应和修复功能等。研究发现,早老症病人和小老鼠的细胞更易衰老,并且其染色体更易丢失或断裂,反映基因损伤增加。此外,核纤层蛋白A基因异常会影响DNA损伤修复,造成基因组不稳定,使衰老过程加快,导致未老先衰。

  据介绍,患有儿童早老症的病童,其身体衰老速度比正常衰老过程快5至10倍,使其貌如老人。患者体内的器官亦快速衰老,造成各种生理机能下降。早老症病童较常出现的症状包括:脱发、较晚长牙、身材矮小及皮下脂肪减少等,但病童的心智年龄大多与同龄儿童无异。

  专家指出,病童一般只能活到7至20岁,并大多死于心血管疾病等衰老病。目前没有有效治疗早老症的方法。



        2002年戛纳电影节有一部集合了11位世界上最有原创力的电影导演各自10分钟以时间为主题的短篇的电影,片名是《十分钟,年华老去》。片名是很浪漫的,可是在现实中,许多人承受着过早地年华老去的痛苦。最近科研人员已经发现了这种过早老化现象的原因,并且希望利用这种让细胞过早老化的机理去消灭癌症细胞。由香港大学Zhou Zhongjun展开的这项研究发表在七月份的Nature Medicine上。

        有一些婴儿还在嗷嗷待哺的时候就开始衰老了。这种病称为Hutchinson-Gilford 早衰综合症(Hutchinson-Gilford progeria syndrome,HGPS),据统计在世界范围内,大约每八百万个新生儿中就有一到四个早衰症。患病的孩子虽然出生时看似正常,但一岁多后就会出现加速衰老症状,脂肪迅速流失,皮肤出现皱纹,头发掉落,患上老年人常见的心血管疾病、关节僵硬等。他们衰老速度相当于正常儿童的5至10倍,平均在13岁左右因心脏病发作或中风等而死亡。

        2003年美国的科学家发现是一种叫Lamin A的蛋白突变造成这种早衰症的。

        最近的研究表明Lamin A突变会使DNA受损修复系统丧失功能,从而导致早衰现象的出现。研究人员从两名早衰症患者身上取皮肤样品,从正常人身上取皮肤样品作为对照;同时从患有早衰症的和正常的小鼠上取皮肤样品进行研究。研究发现在患病的人或小鼠的DNA受损后细胞无法进行修复,而在正常的细胞中这种修复是轻而易举的。

        2002年西班牙的一个研究所发现了一种名为Zmpste 24的酶,它负责将lamin A前体加工成为有功能的Lamin A。Zhou的实验室现在正在研究Zmpste 24的抑制剂。他希望将这种抑制剂应用到癌症治疗当中。理论上,这种抑制剂可以阻止Lamin A在肿瘤细胞中的形成,通过加速肿瘤细胞的老化并死亡使病情得到控制。 (责任编辑:泉水)
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