第二章　颅内肿瘤

第一节　总论

　　颅内肿瘤习称脑瘤，分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部，或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内，但不属于颅内肿瘤范畴，可统称颅内占位性病变。

　　一、病因

　　脑瘤和其它肿瘤一样，病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等，被认为与脑瘤发生有联系，但每一种学说，只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。

　　二、发病率

　　据我国六城市居民中调查，颅内肿瘤患病率为32/10万，一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低，值得重视。就全身肿瘤的发病率而论，脑瘤居第五位（6.31%），仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人，脑瘤占全身肿瘤总数的2%，儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多，占全身肿瘤的7%。

　　脑瘤可发生于任何年龄，以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异，但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位，幕上者多于幕下，二者发病率之比约为3：1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多，幕下者多见于小脑半球与蚓部，四脑室、桥脑小脑角。

　　脑胶质细胞瘤（简称胶质瘤）是颅内肿瘤中最多的一类，接近颅内肿瘤的半数，依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤，其它类肿瘤较少。

　　脑瘤的发病年龄，好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位，常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上，少数位于幕下，常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。

　　三、分类

　　颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上，有时也难以绝然分开，因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的，如胶质瘤经常累及相邻的脑叶，有时侵入脑室，少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润，或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类，但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性，又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。

　　（一）按脑瘤的组织来源分类　分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤（含神经鞘瘤）、先天性肿瘤（或称胚胎残余，如颅咽管瘤、畸胎瘤等）、血管性肿瘤（血管网状细胞瘤等）、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤（包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤）等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类（表4-1，4-2）。

表4-1 颅内肿瘤分类及其发病率

表4-2 颅内肿瘤的分类与类型

　　（二）克诺汉（Kernohan，1949）四级分类法　系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法，将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例，分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者，瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属良好；Ⅱ级者，部分瘤细胞大小不一，但无瘤细胞分裂相或仅偶见之，介于良性、恶性之间，临床病理发展趋向属恶性；Ⅲ级与Ⅳ级者，瘤细胞分化不良，大小、形态不一，深染，核分裂相多，可见瘤巨细胞，属恶性，习称多形性胶质母细胞瘤。

　　少数情况下，尚见有混合性脑瘤，如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤，脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在，以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。

　　四、临床表现

　　颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物，随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此，其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢，并与颅脑解剖生理的特殊性相关。

　　颅内肿瘤的临床表现多式多样，早期症状有时不典型，甚至出现“例外”情况，而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时，病情往往已属晚期。通常，将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方面，有时尚可出现内分泌与周身症状。

　　脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐，或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。发病也有较急的，病人于数小时或数日内突然恶化，陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中）、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿，或因瘤体（囊肿）突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。

　　（一）颅内压增高　约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性，是脑瘤扩张生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面的、复杂的：1.肿瘤在颅腔内占据一定空间，体积达到或超过了机体可代偿的限度（约达到颅腔容积的8～10%），即出现颅内压增高；2.肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位，形成梗阻性脑积水，或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收；3.脑瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运，引起脑的代谢障碍，或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应，使脑瘤周围脑组织发生局限或较广泛的脑水肿；4.肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦，引起颅内瘀血。这些因素相互影响，构成恶性循环，颅内压增高愈来愈剧烈。