二、类肢端肥大症  为体质性或家族性，从婴幼儿时期开始，面容改变与身材高大虽类似肢端肥大症，但程度较轻，且蝶鞍较轻，且蝶鞍正常，血GH正常。

　　治疗

　　一、药物治疗 　对于外科手术不能完全治愈或只有暂时的疗效者，由于放射治疗作用缓慢，因此常常需给予药物治疗。重症衰竭病人，药物治疗是唯一的方法。

　　（一）溴隐亭  本药具有兴奋中枢多巴胺受体的作用，能抑制GH和PRL的分泌，剂量较大，经常需30mg/d，但也有少至10～20mg/d的。从小剂量开始，逐渐加量，以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。大剂量服用可能引起使秘，也可使手指在寒冷时发生血管痉挛。

　　用溴隐亭后，血浆GH水平下降，软组织特别是面部、手、足退缩，头痛、多汗减轻，糖耐量，高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3～4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。

　　（二）辅助治疗　当GH水平回复或接近正常，临床情况稳定，必要时可考虑面部的整形手术，特别是鼻和眼睑，下颌骨可部分切除，以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。

　　二、手术治疗  手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进入垂体窝，显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时，应开颅进入手术区。

　　视野受损为明确原手术适应证，手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小，直径＜1.0cm，只要手术得当，多数可完全摘除肿瘤，取得好的治疗效果；若肿瘤较大，则　愈率很低。手术后应监测循环GH水平，如果仍维持较高水平，最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。

　　三、放射治疗　疗程总量是4500rad，可使临床症状改善，但作用较慢。放射治疗必须缓慢进行，每次照射应＜200rad，并要注意避免损伤正常组织，如视交叉和下丘脑。高能重粒子束，X粒子束，放射治疗见效快，但发生合并症的危险性也较大。也可以采用60钻照射治疗。

 （赵伯钦）

　　垂体前叶功能减退症（Anterior Hypopituitarism)

　　垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类，前者受累激素仅1～2种；后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度；此外，发病年龄也影响临床表现。

　　病因

　　可分为原发性垂体病变和继发于下丘脑垂体释放激素分泌受损二类。具体病因见表6－2－1。

表6－2－1 垂体前叶功能减退的常见病因

　　任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死（席汉综合征，Sheehan syndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大，当分娩中或分娩后发生大出血，引起低血压，使垂体腺小动脉痉挛，垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死＞70％时，即出现临床症状。

　　另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤，特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤，医源性的垂体前叶功能低下也较常见，多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷，使释放激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生长激素（GH）最为常见。

　　临床表现

　　垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关：①垂体衰竭的程度；②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位；④发病年龄与患者的性别。

　　部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素（LH）和GH，而后为促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲状腺激素（TSH），最后是血管加压素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏较少见，但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤（如泌乳素肿瘤），但更多见的是由于下丘脑的功能异常，使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者，尿崩症是较常发生的，便当下丘脑－垂体病变足以损害ACTH分泌时，尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。

　　未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的，如感染，手术，麻醉，酒精中毒等。

　　因缺乏的垂体素素不同，本症的症状和体征亦不相同。

　　一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏  青春期前发病者表现为青春期延迟，青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距＞身高，生殖器不发育，睾丸小而软，长径＜3cm，缺乏胡须、阴毛和腋毛；原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落，皮肤出现细皱纹；性欲减退，睾丸萎缩，少精或无精；停经、阳萎不育。

　　二、生长激素(GH)缺乏  在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征，但患者皮肤可变细，内脏变小，偶而可有空腹低血糖。

　　三、泌乳素（PRL）缺乏  产后无乳，乳房萎缩，常为产后垂体坏死的首发症状。

　　四、促甲状激素素（TSH）缺乏  可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠，怕冷，皮肤干燥，跟腱反射延迟，但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期，则生长发育迟缓，骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

　　五、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏　ACTH缺乏常常是部分性的，常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿，如无力，恶心、呕吐、位置性低血压，低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡，皮肤苍白，久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素－血管紧张素系统的控制，因此在垂体性皮质功能低下时，极少引起电解质紊乱。

　　六、垂体危象  由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下，故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象，垂体危象的临床表现有以下几种类型。

　　（一）低血糖昏迷  最为多见。常于空腹时发生，心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作，最后昏迷。

　　（二）感染性昏迷  抵抗力低，易发生感染，可伴高热；并发生神志不清，昏迷。

　　（三）低体温性昏迷 多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。

　　（四）水中毒性昏迷  因皮质激素缺乏，对水代谢的调节能力减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心，呕吐，虚脱，精神错乱、抽搐与昏迷。

　　（五）垂体切除术后昏迷  术后神志不清，呈嗜睡、昏迷状态，可持续数日至数周，脉率和偏低，体温可低可高或正常，血钠、血糖正常或偏低。

　　（六）垂体卒中  由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤，头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。

　　（七）镇静与麻醉剂所致昏迷  本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感，有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。

　　实验室及其他检查

　　一、周围腺体功能

　　（一）肾上腺皮质功能　①24小时尿17－酮类固醇（17－KS），17－羟类固醇（17－OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验　ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟反应，即需连续静滴2～3天后，尿17－KS与17－OHCS才逐渐升高。

　　（二）甲状腺功能　①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。②TSH兴奋试验TSh 　10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人显著，呈延迟反应。

　　（三）性腺功能　男性血清睾酮，尿17－KS；女性血清雌二醇与尿雌激素（雌酮，雌二醇，雌三醇）水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。

　　二、垂体前叶功能

　　（一）血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。

　　（二）ACTH分泌试验　①甲吡酮试验　甲吡酮为11－β羟化酶抑制剂，可阻断皮质醇的合成与分泌，反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小时1次，垂体前叶功能减退时，血浆ACTH不升高。②胰岛素低血糖兴奋试验，胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg，30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应＞200pmol/L，平均为300 pmol/L；本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性，一般慎用。

　　（三）生长激素（GH）分泌试验　①胰岛素低血糖兴奋试验　正常反应峰值出现于静注胰岛素后30～60分钟，约为35±20μg/L（35±20ng/ml)；垂体病变时反应减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验　口服左旋多巴0.5g，服药后60～120分钟，血GH应＞7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验　5％精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟，可达基础值的3倍；本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验　胰高血糖素1mg，肌注。正常人在2～ 3小时峰值，＞7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。

　　（四）泌乳素（PRL）分泌试验①促甲状腺激素释放激素（TRH）试验　静注TRH500μg后15分钟，血PRL出现高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂体前叶功能低下时，其基础值低，兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验　口服灭吐灵10mg，结果判断同TRH试验。③胰岛素低血糖兴奋试验　正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L(40～50ng/ml)，女性更高；本病基础值低，且反应差。