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第七节 恶性组织细胞病

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

第七节 恶性组织细胞病

(Malignant Histiocytosis)

  恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

  病理

  恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结,但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞,间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞,吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

  临床表现

  恶组多见于青壮年,以2040岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。

  发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。

  贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

  出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。

  此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

  肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例,脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度,可有压痛,有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见,出现也较晚,以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。

  不典型病例(特殊类型恶组)可困身体某一组织或器官的病变特别突出,某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现,而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块;有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔;有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。

  实验室检查

  一、血象

  全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。严重者血红蛋白可降至2030g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少,有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率,对诊断有一定帮助。

  二、骨髓象

  骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据,异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种:①异常组织细胞(恶性组织细胞):胞体较大,为规则的园形。胞浆较丰富,呈深兰或浅兰色,可有细小颗粒和多少不等的空泡。核形状不一,有时呈分枝状,偶有双核。核染色质细致或呈网状,核仁显隐不一,有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞:胞体大直径可达50微米以上,外形不规则。胞浆浅兰,无颗粒或有少数细小颗粒,通常有3-6个胞核,核仁或隐或显。③淋巴样组织细胞:胞体大小及外形似淋巴细胞,可呈园形,椭圆形,不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色,可含细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞,但核染色质较深而粗,颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞:胞体常很大,单核或双核,偏位,核染色质疏松,可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。以上5种细胞,目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现,在诊断上缺乏特异性意义。

  三、细胞化学与免疫细胞化学

  恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性;酸性磷酸酶阳性;苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性;α萘醋酸脂酶阳性;ASD氯醋酸脂酶阴性;萘酚-AS-醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。

  S-100蛋白在恶组细胞中为阳性,而反应性细胞为阴性。

  诊断及鉴别诊断

  本病临床表现变化多端,缺乏特异性,易导致误诊,必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索,以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少,进行性衰竭等基本临床表现者,须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检,找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。当临床表现不典型,而骨髓中发现少数异常组织细胞,诊断应慎重,需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症(也称噬血细胞综合征-鉴别见表(5-7-1)。此外,还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。

表5-7-1 反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的鉴别

  反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病
临床特点 1.往往能找到原发病或诱因

2.病情不险恶,进展不快

3.热度不很高,对激素治疗反应好,需要量不大,短期内可停

4.无明显贫血,出血现象

5.病程长,预后好,去除病因后可自然痊愈

1.不能找到原发病

2.病情险恶,进展快

3.热度高,激素治疗反应差,或需要大量才能退热,稍减量又复燃

4.常有明显出血,后期贫血重

5.常常短期内死亡

骨髓象 1.大致正常,粒系增生多,有中毒颗粒

2.组织细胞增生,分化好形态正常,大小较一致

3.核分裂少见

4.无多核巨组织细胞

5.有吞噬血细胞现象

1.正常造血细胞减少

2.异常组织细胞增生,形态不一,大小不等,分化不好

3.核分裂象多

4.有多核巨组织细胞

5.吞噬血细胞现象明显

免疫细胞化学 S-100蛋白 阴性 S-100蛋白 阳性
淋巴结活检 淋巴结结构完整或部分破坏,有分化较好的组织细胞增生 淋巴结构部分或全部破坏,异常组织细胞弥散润

  治疗

  一、支持治疗

  包括降温治疗,采用物理措施降温,必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗,注意水电介质平衡;纠正贫血,可输新鲜全血或充氧血;预防出血,血小板过低可输注血小板悬液。

  二、化疗

  不管应用单药化疗或联合化疗,效果均不满意,难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗,少数缓解期可达612个月(表5-7-2)。

表5-7-2 联合化疗方案

方案 药物组成或剂量 用法
CHOP 环磷酰胺 600mg/m2

阿霉素 30mg/m2

长春新检 1.4mg/m2

强的松 60mg/m2

静注 第1天

静注 第1天

静注 第1天

口服 15天

每2周重复
DAEP 柔红霉素 25mg/m2

阿糖胞苷 100mg/m2

足叶乙甙 70mg/m2

强的松 40mg/m2

静注 第13天

皮下2/日 第17天

静滴(2h) 第57天

口服 第17天

每23周重复
MOAP 米托蒽醌 5mg/m2

长春新检 1.4mg/m2

阿糖胞苷 100mg/m2

强的松 40mg/m2

静注 第13天

静注 第1天

皮下2/日 第17天

口服 第17天

每23周重复

  病程及预后

  重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。

  本病死亡原因主要由于高热衰竭,出血和感染。

(伍伯松)

(责任编辑:泉水)
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