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第六节 淋巴瘤

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

第六节 淋巴瘤

(Lymphoma)

  淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。

  病因及发病机理

  人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。在动物中,有多种病毒可引起淋巴瘤的发生,例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系,EB病毒DNA已从Burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒(C型RNA病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒,与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。以上这些说明病毒在人类淋巴瘤病因学中占有的重要地位。

  这些现象表明淋巴瘤发生的可能机理:在遗传性或获得性免疫障碍的情况下,淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激,导致增殖反应,由于T抑制细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制,因而出现无限制的增殖,最后导致淋巴瘤的发生。

  病理及分类

  淋巴瘤的典型病理学特征有:①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏,被膜及其周围组织同样被侵及;②异常细胞的分裂指数增高。

  淋巴瘤是一组非均一性疾病,依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

  一、霍奇金病

  以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型(表5-6-1)。以结节硬化型及混合细胞型最为常见,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,易向其他各型转化,结节硬化型较为固定。

表5-6-1  霍奇金病的病理亚型

Rye会议分类 预后
淋巴细胞为主型 好,平均存活9.2年
结节硬化型 较好,平均存活4.2年
混合细胞型 较差,平均存活2.5年
淋巴细胞减少型 最差

  二、非霍金奇淋巴瘤

  其病理分类在1940年以前简单地分为三类,即滤泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤。1966年Rappaport根据淋巴结病变是否有结节性,将其分为结节型与弥漫型。又根据细胞分化程度和细胞成分进一步分类(表5-6-2)。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的生理功能的认识日益增多,发现从前分类中的网状细胞或组织细胞,绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5%。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法(Working Famulation),是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性(5-6-3)。此分类法与治疗反应关系密切,具有实际临床意义。在此基础上,1985年我国提出成都会议分类法(表5-6-4)。其与工作分类法相比,类型增加,免疫功能属性更明确,绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。

表5-6-2  Rappaport分类法 (1966)

结节性型  弥漫性型
淋巴细胞分化良好性

淋巴细胞分化不良性

混合细胞性

组织细胞性

未分化型(包括Burkitt淋巴瘤)

表5-6-3  国际工作分类

 低度恶性

A.小淋巴细胞型

B.滤泡性小裂细胞为主型

C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型

中度恶性

D.滤泡性大细胞为主型

E.弥漫性小裂细胞型

F.弥漫性大、小细胞混合型

G.弥漫性大细胞型

高度恶性

H.大细胞、原免疫细胞型

I.原淋巴细胞型

J.小无裂细胞(Burkitt)型

杂类

复合型、蕈样霉菌病

骨髓外浆细胞瘤、不能分类

表5-6-4  成都会议工作分类(1985)

低度恶性 中度恶性 高度恶性
小淋巴细胞性 弥漫型裂细胞性 无裂细胞性
淋巴浆细胞性 弥漫型裂-无裂 Burkitt淋巴瘤
滤泡型裂细胞性 细胞性 免疫母细胞性
滤泡型裂-无裂 滤泡型无裂 透明细胞性
细胞性 细胞性 多形细胞性
分化好髓外浆 分化差髓外浆 淋巴母细胞性
细胞瘤 细胞瘤 (曲核与非曲核)
蕈样霉菌病 不能分类 组织细胞性

  临床表现

  本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在3140岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:23:1。

  一、淋巴结和淋巴组织起病

  浅表淋巴结起病占多数,而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。

  深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。

  原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以NHL为多见,可引起长期,不明原因的发热,给临床诊断造成困难。

  首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。

  原发于脾和肝的淋巴瘤较少见,但在病程中侵犯脾和肝则常见,尤以脾受累更为多见。肝的病变系由脾脏通过静脉播散而来的。肝脾肿大和黄疸为常见症状。少数病人发生门脉高压,酷似肝硬化。

  二、结外起病

  除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。

  原发于皮肤较少见(称为蕈样霉菌病),但淋巴瘤的皮肤征象则较常见,有特异性和非特异性两种表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。

  此外尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统,引起各类症状。

  三、全身症状

  常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热(称为Pel-Ebstein热)。

  实验室检查

  一、血象

  早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。约有1/3HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。血小板下降提示有骨髓受累,或继发于脾功亢进。

  二、骨髓象

  骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15~20μ,胞核大,可为分叶状、双核(镜影细胞)或多核。染色质分布不均、浓集成块。核膜厚而深染。核仁大而园,可达8μ,核仁周围有空晕区。

  三、生化检查

  血沉加快提示病情处于活动;乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快,>500单位/L提示NHL的预后不良。病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯,此种变化可出现于X线改变之前。脑脊液β2微球蛋白升高提示有中枢神经系统受累。

  四、免疫学异常

  HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。体液免疫一般正常,免疫球蛋白通常正常或增高,晚期可减少。NHL的部分患者有体液免疫异常,表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。Coombs试验阳性,少数患者有单克隆高球蛋白血症。治疗取得缓解的病人,免疫功能可恢复正常。

  诊断

  淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现,病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围(分期)。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查,介绍如下:

  一、活体组织检查

  为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症,影响诊断的准确性。

  斜角肌脂肪垫活检,对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。

  二、纵隔镜检查

  纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。

  三、下肢淋巴管造影

  对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术,且在某些方面优于CT和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。

(责任编辑:泉水)
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