首页 | 家园 | 百科 | 下载 | 书库 | 仪器 | 展会 |人才 | 公司 | 网址 | 问答 | 论坛 | 注册 | 通行证登录 | English

生物行

生物行   进展 | 摘要 | 人物 | 医药 | 疾病 | 技术 | 健康 | 能源   生物航   供应 | 求购 | 公司 | 展会 | 要发布
论坛   神经科学 | 神经系统疾病 | 实验技术 | 求职招聘 | 器材试剂 | 文献检索 | 读书笔记 | 考试招生 | 软件使用

第五节 出血性疾病(2)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

  五、其他  

  如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。

  以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:

  (一)速发型变态反应  致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。

  (二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。

  基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死,血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。

  临床表现

  一、一般症状

  多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。

  二、皮肤表现  

  典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。

  三、关节表现  

  关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。

  四、腹部表现  

  腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。

  五、肾脏表现 

  肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

  以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。

  六、其他  

  少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

  实验室检查

  一、血象  

  白细胞计数可增加,嗜酸性粒细胞增加;血小板计数正常,偶有轻度减少,但>80×109/L。

  二、出凝血机能检查  

  出、凝血时间正常,血块收缩良好,束臂试验阳性。

  三、免疫学检查 

  血清IgA和IgG常增高,以前者明显;IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。

  四、尿液 

  可有蛋白、红细胞及管型。

  五、其他 

  血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。

  诊断及鉴别诊断

  根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。

  一、单纯皮肤型

  需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。

  二、关节型  

  需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。

  三、腹型  

  需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克,白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。

  四、肾型  

  需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。

  预防

  预防和治疗各种感染,不吃可诱发本病的药物或食物,避免寒冷,加强锻炼,增强体质,在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。

  治疗

  一、去除病因

  寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。

  二、一般治疗

  (一)抗变态反应药物 疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。

  (二)路丁和维生素C  可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。

  (三)止血药 安络血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

  三、肾上腺皮质激素

  可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。

  四、免疫抑制剂  

  对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。

  五、中医中药  

  本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。

  病程及预后

  本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达45年以上,死亡率低于5%。

(沈素芸)

原发性血小板减少性紫癜

(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)

  原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。

  病因及发病机理

  急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关,可能感染后,在体内形成抗原-抗体复合物,通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实,故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为,感染因素改变了血小板膜的结构,使其具有抗原性,致产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病)。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。

  慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体,该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白,称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体,通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时,则可形成IgG双体,并激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原,可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。

  细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

  脾脏因素  通过体内闪烁扫描技术,以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约14%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏也是自身抗体合成的主要部位。

  雌激素的作用  雌激素对血小板生成有抑制作用,并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。

  临床表现

  一、急性型 

  多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。

  主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

  二、慢性型 

   占ITP的80%,多为2050岁,女性为男性的34倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。

  实验室检查

  一、血象 

  急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸型的血小板。

(责任编辑:泉水)
------分隔线----------------------------
发表评论
请自觉遵守互联网相关的政策法规,严禁发布色情、暴力、反动的言论。
评价:
表情:
用户名: 验证码:点击我更换图片
推荐内容