二、骨髓象 

　　急性型  巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。

　　三、免疫学检查  

　　目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C₃阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

　　四、其他 　

　　出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，⁵¹Cr或¹¹¹In标记血小板测定，其寿命缩短。

　　诊断及鉴别诊断

　　国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。

　　急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。

原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别 　见表5－5－3

　　治疗

　　一、一般治疗

　　急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250_～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250_～750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2_～3次／日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10_～20mg，每日三次口服，或60_～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸4_～6g，加入5_～10％葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1_～0.3g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1_～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10_～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

　　二、肾上腺皮质激素  

　　急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2_～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5_～1mg/kg/d，一般需2_～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5_～10mg每日或／隔日口服，维持期4_～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。

　　三、脾切除　

　　脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30_～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④⁵¹Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。

　　脾切除有效率可达70_～90％，术后复发率9.6_～22.7%。长期效果为50_～60％。

　　四、免疫抑制剂

　　环磷酰胺50_～150mg/d口服，一般2_～6周才可奏效，缓解率30_～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50_～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500_～100ml生理盐水，缓慢静滴8_～12小时，每7_～10天一次，3_～4次为一疗程，疗效较好。

　　五、免疫球蛋白 　

　　作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。

　　适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1_～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

　　六、达那唑

　　（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400_～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

　　七、输注血小板 

　　用于有危及生命的出血患者或术前准备。6_～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×10⁹／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。

　　八、血浆置换

　　适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3_～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。

　　九、促血小板生成药 　

　　目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200_～600mg，每日三次口服；或200_～600mg静脉注射或滴注，每日1_～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100_～200mg，每日三次口服。

　　十、中医中药 

　　 慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。

　　病程及预后

　　急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6_～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1_～2周时。慢性型有10_～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。

（沈素芸）

血友病

(Hemophilia)

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

　　遗传方式与发病机理

　　先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　临床表现

　　出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。

　　一、皮肤粘膜出血

　　最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

　　二、肌肉出血 　

　　皮下及肌肉出血，可形成血肿，多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜，称血友病性血囊肿，压迫和破坏周围组织。

　　三、关节出血

　　为血友病的特有症状，发生率约70_～80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲，各关节均可累及，依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节，先有疼痛和压痛，继之肿胀。轻者无后遗症，重者关节强直及畸形，相应部位肌肉萎缩。

　　四、内脏出血 　

　　血尿有消化道出血亦较常见，但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5_～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。