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第五节 出血性疾病(3)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

  二、骨髓象 

  急性型  巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

  三、免疫学检查  

  目前国内外多采用直接结合试验,如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

  四、其他  

  出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

  诊断及鉴别诊断

  国内诊断标准(1)多次化验检查血小板减少;(2)脾脏不增大或仅轻度增大;(3)骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍;(4)具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;(5)排除继发性血小板减少症。

  急性型须与某些严重之细菌感染,尤其是脑膜炎球菌感染;急性白血病,药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。

原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别  见表5-5-3

  急性型 慢性型
主要发病年龄 26岁小儿 成人2040岁
性别差异 男:女:1:3
发病前感染史 1~3周前常有 不常有
起病 缓慢
口腔、舌粘膜血泡 严重时有 一般无
血小板计数 常<20×109/L 30~80×109/L
嗜酸粒细胞增多 常见 少见
骨髓中巨核细胞 正常或增多
幼稚型
正常或明显增多
产血小板巨核细胞减少或缺如
病程 2~6周,最长6个月 数月至数年
自发缓解 80% 少见、常反复发作

  治疗

  一、一般治疗

  急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次250500mg,肌肉或静脉滴注,每次250750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,23次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。1020mg,每日三次口服,或60100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸46g,加入510%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次0.10.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日12次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前1014天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。

  二、肾上腺皮质激素  

  急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,23mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.51mg/kg/d,一般需23周始能显效,然后逐步减少剂量,510mg每日或/隔日口服,维持期46个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。

  三、脾切除 

  脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(3040mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。

  脾切除有效率可达7090%,术后复发率9.622.7%。长期效果为5060%。

  四、免疫抑制剂

  环磷酰胺50150mg/d口服,一般26周才可奏效,缓解率3040%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500100ml生理盐水,缓慢静滴812小时,每710天一次,34次为一疗程,疗效较好。

  五、免疫球蛋白  

  作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。

  适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每16周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。

  六、达那唑

  (danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。

  七、输注血小板 

  用于有危及生命的出血患者或术前准备。620U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。

  八、血浆置换

  适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆35单位,连续数日。慢性ITP一般无效。

  九、促血小板生成药  

  目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200600mg,每日三次口服;或200600mg静脉注射或滴注,每日12次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100200mg,每日三次口服。

  十、中医中药 

   慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤。

  病程及预后

  急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,620%可转为慢性,病死率1%,多在发病12周时。慢性型有1020%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。

(沈素芸)

血友病

(Hemophilia)

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

  遗传方式与发病机理

  先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  临床表现

  出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。

  一、皮肤粘膜出血

  最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

  二、肌肉出血  

  皮下及肌肉出血,可形成血肿,多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿,压迫和破坏周围组织。

  三、关节出血

  为血友病的特有症状,发生率约7080%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。

  四、内脏出血  

  血尿有消化道出血亦较常见,但较上三者为少。颅内出血发生率为2.57.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。

(责任编辑:泉水)
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