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第二节 贫血(8)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

  5、高铁血红蛋白还原试验 正常高铁血红蛋白还原率>75%,G-6PD缺乏时还原率降低。此外,荧光点试验、抗坏血酸-氰化物试验及(或)变性珠蛋白小体生成试验阳性结果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏决定性的试验需要酶定量,红细胞溶血产物与G6PD和NADP孵育,以分光光度计340nm测定NADP生成NADPH的还原率。

  6、自溶血试验 溶血能被ATP纠正而不被葡萄糖纠正提示丙酮酸激酶缺乏。

  7、异丙醇试验及(或)热变性试验 阳性结果表示不稳定血红蛋白。

  8、血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验 用于诊断地中海和其他血红蛋白病。通过血红蛋白电泳分辩某些血红蛋白及其含量,HbA是正常人Hb主要成分,占95%。HbA2含量不超过3%,而抗硷试验则是利用HbF对硷性溶液的抵抗力比其他各种血红蛋白高,在硷性溶液中作用一定时间后,其他各种血红蛋白可变性或沉淀,而HbF则不受影响,以此可检查HbF含量小于2%。

  治疗

  溶血性贫血是一大类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

  一、病因治疗 

  去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

  二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 

  如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑(Danazol)等。

  三、脾切除术 

  脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

  四、输血 

  贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

  五、其它 

  并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

(黄昌亮)

(责任编辑:泉水)
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