线虫细胞核膜诱导突变与人类早衰症

        来自希伯来大学和约翰霍普金斯大学医学院的研究人员向着了解导致一系列人类疾病的细胞突变又前进了一步！

        研究人员将他们的目光聚焦在线虫细胞核膜中诱导的突变上。这种突变，尤其是在lamin（核膜）蛋白A和C中，能够导致不同的人类疾病，如Hutchison  Gilford早衰症。患这种早衰症的儿童过早衰老，并且常在13岁前死亡。其他由这些突变导致的疾病包括从肌肉萎缩、心肌症到其他不同形式的儿童无规律或延迟生长等疾病。这项对lamin的研究公布在近期的Proceedings  of  the  National  Academy  of  Sciences上。

        通过移除线虫的lamin蛋白或它的相互作用蛋白伴侣emerin（MAN1或BAF），研究人员研究了这种处理的后果，包括正常细胞扩增需要的各种蛋白质的破坏。尽管线虫只有一种lamin蛋白和很少数目的与之相互作用的蛋白质，发生的这个过程与在人类中发生的过程是相似的，并且为困扰人类的laminnopathic病提供了线索。

        破坏lamin复合体的结果是造成了细胞分裂过程的终止，从而导致应该分开的两个子细胞间形成了一种静电“桥”结构并增加了对生殖腺细胞结果的损伤——这会严重损坏生物体的生长和生殖能力。

        研究人员希望通过对线虫进行更深入的实验能够更好地了解以lamin为基础的复合体的功能以及这些蛋白质的突变导致各种laminopathic病的原因。

新的研究使得科学界对于导致各种人类疾病的细胞突变又进一步了解，特别是过早老化和早夭的病患。

科学家利用线虫进行研究，将焦点放在细胞核的外壳上。他们的目标是希望可以更进一步理解人类细胞核外壳的蛋白质之突变。这种突变特别容易发生于lamin（核外壳）蛋白质A和C，会导致许多不同的疾病，包括早衰症候群（Hutchison  Gilford  progeria  症候群）。

患有早衰症候群的儿童会过早老化，而且通常在13岁之前就死亡了。其它由于这些突变所导致的疾病包括肌肉营养失调、心肌衰弱，和生长迟缓等各种儿科疾病。

这项关于lamin的研究计划发表于最新一期的Proceedings  of  the  National  Academy  of  Sciences。这项计划主要是由西伯来大学的博士生Ayelet  Margalit，在Yosef  Gruenbaum教授的监督下，和约翰霍浦金斯大学的教授合作进行的。

这项试验去除了线虫的lamin蛋白质或其它与lamin发生交互作用的蛋白质emerin、MAN1或BAF，研究人员表示，移除这些蛋白质会导致许多正常细胞复制所必需的蛋白质发生裂解。在线虫所观察到的情况与人类相似，所以这种实验模型将可以进一步提供线索，让研究人员了解与lamin相关的人类疾病。 (责任编辑：泉水)

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