认识重症肌无力

    [概述]

    重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙山胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确，今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯梅药后部分恢复为特征。任何年龄均可发病，总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20－30岁，以女性为多；第二个高峰为40－50岁，以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化，常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重，甚至出现危象，危及生命，因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上

    [症状体症]

    1.眼睑下垂：最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。 2.四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。 3.语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。 4.咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。 5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。 6.受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。

    [诊断依据]

    1.一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯梅药物后好转； 2.疲劳试验阳性； 3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性； 4.肌电图出现渐减波现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象； 5.电刺激试验呈肌无力反应； 6.乙山胆碱受体抗体测定滴度增高。

    [治疗原则]

    1.抗胆碱酯梅药物治疗； 2.免疫抑制剂治疗 3.胸腺治疗：胸腺切除或胸腺放射治疗； 4.血浆交换疗法； 5.大剂量丙种球蛋白疗法； 6.紫外线照射充氧自血回输疗法； 7.对症支援治疗； 8.积极处理危象。

    [疗效评价]

    1.治愈：症状和体征基本消失，并可参加一般日常工作。 2.好转：症状和体征改善。 3.未愈：症状体征未改善。

    [专家提示]

    妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情，因此应慎重考虑并注意防范。应禁用对神经肌肉传递有防碍的药物，如链酶素、庆大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎宁、奎尼丁、氯仿、吗啡、普鲁卡因山胺、氯丙秦及各种肌松剂等。应慎用安定、苯巴比妥等，以免加重病情，切记。由于本病用药个体差异较大，所用药物副作用较大，用之不当，极易加重病情，甚至出现危象，因而使用各种药物时应慎之又慎。由于许多患者对激素的反应过程为先有症状加重，然后逐渐改善，因此，为安全起见，治疗的早期阶段都必须住院治疗。

(责任编辑：泉水)

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