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科学探明包涵体对“亨廷顿舞蹈病”的作用

时间:2004-04-18 21:44来源:cctv.com 作者:admin 阅读:
 美国科学家日前通过特殊方法,在培养液中观察患有“亨廷顿舞蹈病”的实验鼠的神经元。他们发现,此前一直被认为能导致这种疾病的一种特殊物质,其实是机体进行自我保护的机制。

  亨廷顿舞蹈病是一种遗传疾病,症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍。导致人类亨廷顿舞蹈病的原因是第4号染色体上的“亨廷丁”基因出现变异,产生变异的亨廷丁蛋白质。该蛋白质在细胞内逐渐聚集,形成大的分子团,科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。

  长久以来,科学家对包涵体的作用争论不休。大部分人认为,包涵体破坏了神经元,因为患者脑细胞中有许多包涵体,而健康人脑细胞中却没有。另外一些人则认为包涵体使变异的亨廷丁蛋白质失去了攻击性,保护了机体。

  为了探明包涵体这种特殊物质的真正作用,美国加利福尼亚大学的科学家发明了一种方法,观察患有亨廷顿舞蹈病的实验鼠的神经元形成、发育和消亡。英国《自然》杂志14日一期以封面文章的形式介绍了这项有趣的实验。科学家通过转基因技术,培育出亨廷丁基因发生变异的实验鼠。随后,他们将转基因鼠大脑中的大量神经元转移到培养液中,对其进行观察。

  实验结果表明,神经元中变异的亨廷丁蛋白质越多,细胞就越容易死亡;而包涵体越多,细胞的寿命就越长。研究人员得出结论说,变异蛋白质的聚集也许是造成病情加剧的原因;然而,变异蛋白质聚集到足够大而形成包涵体,这种现象可能是神经系统抵抗疾病的信号,是机体自我保护的一种机制。

  另外,科学家也指出,神经元在大脑中对包涵体的反应也许与在培养液中的不同。不过,实验鼠的神经元是目前反映亨廷顿舞蹈病细胞活动的最佳模型。

  此项实验不但改变了科学家对包涵体的认识,可能也会改变亨廷顿舞蹈病的治疗方法。目前,很多医药厂家都在研制阻止变异亨廷丁蛋白质聚集成包涵体的药物。由此项最新的研究推断,这些药不仅不会遏制病情,反而会加速该病的发展。医生迄今尚未发现治疗亨廷顿舞蹈病的有效手段。随着病情的不断加重,患者可能在10至25年内死亡。

(责任编辑:泉水)
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