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求医:关于(多发性硬化症MS)(我生了这个病)

时间:2010-09-20 11:27来源: 作者: 阅读:

    是一种发生于中枢神经系统(脑部以及脊髓)的疾病。神经细胞由细胞本体延伸出许多树枝状的神经纤维,这些纤维如同错纵复杂的电线一般,组织成复杂绵密的网络。神经纤维的外层包裹着一层名为“髓鞘”("myelin")的物质,它像电线的塑料皮具有隔离绝缘的功能,好让不同的神经传导路径的讯号不会相互干扰,同时还可以加速我们神经讯号的传导。当髓鞘被破坏后,神经的信息传递就会变慢甚至停止。多发性硬化症是因为在中枢神经产生块状的髓鞘脱失而发生症状。Sclerosis这个字来自于希腊文的skleros意指“硬化”。在多发性硬化症,髓鞘脱失的区域在组织修复的过程中,沿着轴突(axon)产生疤痕组织(plaque)而变硬。中枢神经系统可能同时有多处的神经出现髓鞘脱失受损的情形,所以称作“多发性”(Multiple)。患者可能会出现行动不便,视力受损,疼痛等症状。
  MS不会传染,也不会致命。然而,因为MS阻断了神经系统的信息传递,因此MS的症状可能很严重,使人残废。MS被认为是一种自体免疫疾病(autoimmune disease)。意思是个体的免疫系统攻击自己的组织。在多发性硬化症,免疫系统攻击髓鞘(myelin)。

    多发性硬化是累及中枢神经系统的慢性自身免疫疾病。该病可引起视神经、脊髓和脑内神经组织的散在多处的脱髓鞘硬化斑,出现视力障碍、眼球胀痛、肢体肌力减弱、行走不稳、吞咽困难等症状。少数患者首次发作后经过治疗可完全恢复正常。多数患者症状缓解,但容易复发。不少患者在多次复发后,病情呈进行性加重,造成残疾。采用糖皮质激素治疗本病只能控制急性复发,目前在缓解期和进展期采用干扰素疗法疗效较好,可以阻止病情进展。但是当患者已经有两次发作且已经符合多发性硬化的诊断标准时,就已经存在部分神经系统不可逆的损害。近年来,已经发现多发性硬化在首次脱髓鞘发作(单纯视神经炎、脑干和小脑炎症以及脊髓炎)时,为数相当的患者就存在多发性硬化样改变,且随访发现超过半数的患者将在未来5~10年发展成临床确诊的多发性硬化,因此将首次脱髓鞘发作视作多发性硬化的早期阶段。随之而来的问题是这些首次脱髓鞘发作的患者是否需要治疗?治疗能否延缓多发性硬化的发生?

  首次脱髓鞘发作是多发性硬化的早期阶段
    采用磁共振技术发现72%~97%首次发作的脱髓鞘患者有脑内病灶。采用磁共振波谱技术发现这些患者已经存在病灶处的轴索损害,而轴索损害是不可逆性的,是造成多发性硬化患者残疾的主要原因。这时在普通磁共振上还发现不了轴索损害的证据。而已确诊为多发性硬化的患者,即使在早期还没有明显的功能缺损时,也可以发现弥漫性轴索损害的证据。多发性硬化患者具有的脊髓和脑萎缩在首次脱髓鞘患者身上也已经存在。以上事实提示,尽管病变程度较轻,但多发性硬化早期就有轴索功能损害等不可逆病变,随着病程延长,这些损害将逐渐加重。
   

    多发性硬化可以早期预测
    采用磁共振技术,发现脑内T2加权相病灶的数目和多次检查时出现的新病灶数目,有预测首次脱髓鞘发作是否会发展成多发性硬化的价值。已经有学者拟订了磁共振诊断标准用于预测,敏感性和特异性均较好。脑脊液的寡克隆区带检查也有很好的预测价值。这些检查在国内的大医院已经开展。
  

    新诊断标准有助于早期诊断多发性硬化
    新标准使多发性硬化的诊断比以往单纯依靠有再次发作才能诊断多发性硬化的情况明显提前。并使一些首次脱髓鞘发作的患者作为多发性硬化患者治疗有依据可循。

  尽早采用干扰素治疗
    干扰素治疗不仅使再次发作延缓,还可减慢脑内病灶数目的增加。而反复发作的患者使用干扰素治疗的疗效就相对比较差。这说明早期治疗对让患者的免疫反应稳定在损害较低的程度是有价值的。随着临床研究的深入,相信越来越多的疗法(如国外有学者采用相对比较便宜的环磷酰胺进行治疗研究)用于多发性硬化早期治疗将取得较好的疗效,使患者生活质量提高,也将减少患者及其家庭和社会的经济负担。

  对首次脱髓鞘发作患者的建议
    在首次发作的急性期,尽早采用激素治疗,必要时采用冲击治疗,以使本次发作对神经系统的损害降低到最低限度。国外研究发现大剂量甲基强的松龙冲击治疗可以短暂(2年内)延缓多发性硬化的到来,但无长期作用。因此,在急性期过后,并无证据支持需要长期激素治疗。但患者应该进行磁共振和脑脊液检查,以估计将来发展成多发性硬化的可能性。如果可能性较大,有条件的患者可在医生的指导下选择干扰素治疗(目前国内已经有药,但费用较高)。暂时无条件者应该防止感染、精神刺激等加重或使多发性硬化复发的因素,采用维生素B12(长期应用可口服相应剂型)等神经营养药物保护神经。同时与在多发性硬化诊治方面有经验的医生保持联系,以获得最新疗法的信息。

(责任编辑:glia)
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