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第六节 系统性硬化症

时间:2010-09-20 15:23来源: 作者: 阅读:

关键词:系统性硬化症    端皮肤硬化    糖皮质激素    免疫抑制剂
   
【概述】系统性硬化症(systemic sclerosisSSc)是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的系统性自身免疫疾病。按其受累范围,可分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。本病女性多见,以2060岁多见,发病率约为男性的48倍。

    SSc的确切病因目前尚不明确,一般认为可能和遗传以及环境因素相关(如从事微生物感染、从事粉尘和有机溶剂工作)

    【诊断要点】系统性硬化症早期多表现为雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀。皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段。部分患者可有关节周围或肢体伸侧的软组织内钙质沉积。约有45%~90%的患者有食管受累,出现胸骨后灼热感、反酸、糜烂性食管炎、食道下段狭窄等;约61%的患者有不同程度的心脏受累,半数患者有心电图异常。肺部受累严重者可出现咳嗽和进行性呼吸困难。约75%的患者可有肾脏受累,可发生硬化性肾小球肾炎。

    目前临床诊断SSc采用的是1980年美国风湿病学会提出的SSc分类标准。具有以下主要条件或两个以上次要条件者,可诊为SSc。此外雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食道蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

    主要条件:端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀,并可累及全身。

    次要条件:①指硬化:上述皮肤改变仅限手指;②指尖凹陷性瘢痕,或指垫消失;③双肺基底部纤维化(除外原发性肺病所致)

    SSc诊断需与混合性结缔组织病、成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病相鉴别。

    【药物治疗】

    1.血管活性剂  硝苯地平,10mg,一日3次;双嘧达莫,50mg,一日3次;阿司匹林,100mg,一日1次。

    2.抗纤维化药物  秋水仙碱,05mg,一日13次;雷公藤多苷,1020mg,一日23次。

    3.糖皮质激素  对早期的炎症、水肿以及肺纤维化等症状有效。泼尼松,一日3040mg,连用数周,渐减至一日510mg维持。

    4.免疫抑制剂  常与糖皮质激素合并应用。硫唑嘌呤,50150mg,一日1次。

    5.抗酸剂  对合并严重食管反流的SSc患者,可以加用质子泵抑制剂,奥美拉唑,40mg,一日1次。

    【注意事项】诊治应在风湿病专科医师指导下进行。糖皮质激素不做常规使用,硫唑嘌呤与别嘌醇及血管紧张素酶抑制剂合用时,应减少剂量。对于肢端硬化影响关节功能者,可予以石蜡浴或者静脉滴注依地酸钙钠治疗,临床有一定疗效。

(责任编辑:glia)

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