关键词：系统性硬化症    端皮肤硬化    糖皮质激素    免疫抑制剂
    【概述】系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的系统性自身免疫疾病。按其受累范围，可分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。本病女性多见，以20～60岁多见，发病率约为男性的4～8倍。

    SSc的确切病因目前尚不明确，一般认为可能和遗传以及环境因素相关(如从事微生物感染、从事粉尘和有机溶剂工作)。

    【诊断要点】系统性硬化症早期多表现为雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀。皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段。部分患者可有关节周围或肢体伸侧的软组织内钙质沉积。约有45%～90%的患者有食管受累，出现胸骨后灼热感、反酸、糜烂性食管炎、食道下段狭窄等；约61%的患者有不同程度的心脏受累，半数患者有心电图异常。肺部受累严重者可出现咳嗽和进行性呼吸困难。约75%的患者可有肾脏受累，可发生硬化性肾小球肾炎。

    目前临床诊断SSc采用的是1980年美国风湿病学会提出的SSc分类标准。具有以下主要条件或两个以上次要条件者，可诊为SSc。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

    主要条件：端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，并可累及全身。

    次要条件：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指；②指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失；③双肺基底部纤维化(除外原发性肺病所致)。

    SSc诊断需与混合性结缔组织病、成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病相鉴别。

    【药物治疗】

    1．血管活性剂  硝苯地平，10mg，一日3次；双嘧达莫，50mg，一日3次；阿司匹林，100mg，一日1次。

    2．抗纤维化药物  秋水仙碱，0．5mg，一日1～3次；雷公藤多苷，10～20mg，一日2～3次。

    3．糖皮质激素  对早期的炎症、水肿以及肺纤维化等症状有效。泼尼松，一日30～40mg，连用数周，渐减至一日5～10mg维持。

    4．免疫抑制剂  常与糖皮质激素合并应用。硫唑嘌呤，50～150mg，一日1次。

    5．抗酸剂  对合并严重食管反流的SSc患者，可以加用质子泵抑制剂，奥美拉唑，40mg，一日1次。

    【注意事项】诊治应在风湿病专科医师指导下进行。糖皮质激素不做常规使用，硫唑嘌呤与别嘌醇及血管紧张素酶抑制剂合用时，应减少剂量。对于肢端硬化影响关节功能者，可予以石蜡浴或者静脉滴注依地酸钙钠治疗，临床有一定疗效。

(责任编辑：glia)