第五章 补体的分子生物学 补体系统由30多种蛋白分子所组成，是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统（limited proteolysis system）,根据各成分功能不同，将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1（含三个亚组分：C1q、Clr...

二、C4分子 C4是经典激活途径中第二个被活化的补体成分，分子量约为210kDa，由α（90kDa）、β（78kDa）及γ（33kDa）三条肽链借二硫键连接组成（图5-4）C4的分子结构较为特殊，其α链中含有一个在半胱氨酸和谷氨酸残其间形成的内硫酯键。α链的N端有C1s丝氨...

三、C2分子 C2的序号似是补体的第2个成分，但在经典激活途径的激活顺序上却在C4以后被活化。C2分子的一级结构已全部搞清楚，它是由723个氨基酸残基组成的单肽链糖蛋白，分子量约110kDa（图5-5）。当C2与已固定于细胞膜固相上的C4b结合为复合物时，C1s丝氨酸...

四、C3分子 C3处于两条激活途径的汇合点，在补体系统活化过程中起着枢纽作用，并为替代途径激活的关键分子。C3的α、β两条肽链组成，之间以二硫键相连结，分子量为195kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-6）。其在血清中的含量高于其它补体分子，约为...

五、C5分子 C5是形成膜攻击复合体（MAC）的第1个补体分子。C5由以二硫键相连接的α、β链组成，分子量190kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-9）。C5与C3和C4的结构相类似，但没有链内硫酯键。靠近N端的第74-75位精氨酸一亮氨酸键为C5转化酶作用的部位...

六、C6和C7 C6和C7有许多相似之处，均为单链糖蛋白，且分子量也相近分别为128kDa和121kDa。编码C6和C7分子的基因可能由共同的祖基因进化而来。C6和C7在氨基酸水平上有33.5%的同源性。近几年来，对C6的结构及功能进行了较深入的研究，由cDNA序列推导成熟C6的...

七、C8分子 C8是由α、β、γ三条肽链组成的三聚体糖蛋白，分子量为155kDa。其中α链和β链均为64kDa,γ链为22kDa。α链和γ链间以二硫键共价结合，而α链与β链间则为非共价键结合（图5-10）。C8分子中也含有TSP-1和LDL受体结构功能域。在C8α和C8β多肽链...

八、C9分子 C9是形成膜攻击复合体（MAC）的最后个分子，为一单链糖蛋白，分子量79kDa。经对cDNA推导的氨基酸序列分析发现，C9为一两性分子。C端37kDa由疏水性氨基酸组成称C9b，N端34kDa由亲水性氨基酸组成称C9a因此C9以其羧基端部分嵌入细胞膜的脂质双层中。...

九、B因子 B因子（factor B,Bf）替代激活途径中的重要成分，由Blum于1959年首先发现。B因子为由733个氨基酸残基组成的单链糖蛋白（糖含量约7%），分子量93kDa。由于这些氨基酸的迂回折叠形成三个大小相近似的球形区。其中1个为Ba，其余两个呈哑铃状为Bb。Bb...

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