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急性脱髓鞘性脑病

急性脱髓鞘性脑病是一种由免疫介导的中枢神经系统急性炎症性疾病,其病理特征为脑白质内多发性脱髓鞘病灶。与病毒性脑炎不同,本病并非由病原体直接感染引起,而是机体对病毒或其他异种蛋白产生的过敏反应所致。在我国,该病发病率高于病毒性脑炎,发病无明显性别、年龄和季节差异,目前未发现传染性。早期恰当治疗预后较好。

临床表现:发病前常有呼吸道或胃肠道前驱症状,如咳嗽、腹泻等。多数患者出现发热(可呈持续高热)、头痛、呕吐、头昏。约半数患者有精神症状,甚至以精神失常为首发症状。癫痫发作常见,可呈癫痫持续状态。多数患者表现为大脑弥漫性损害症状,部分患者出现小脑或脑干损害症状,如嗜睡、浅昏迷、深昏迷、眼底视乳头水肿、失语、肢体瘫痪、病理征、不自主运动等,也可出现眼球运动障碍、面瘫、交叉性瘫痪、延髓麻痹、共济失调、自主神经功能障碍等,严重者可发生脑疝。

诊断依据:急性或亚急性起病,发病前1周左右多有呼吸道或胃肠道感染前驱症状及头痛、头昏。半数以上患者有脑器质性精神异常。大多数患者有不同程度意识障碍。可出现癫痫发作、失语、肢体瘫痪、锥体束征、肌张力改变、不自主运动、共济失调、感觉障碍及脑神经损害。约半数患者有颅内高压症状。脑脊液压力正常或增高,蛋白和白细胞正常或轻度增高。脑电图多为弥漫性高波幅慢波。颅脑CT可见脑室周围白质内多个或单个低密度灶。血清、脑脊液免疫球蛋白测定及IgG指数有助于鉴别诊断。

治疗原则:包括对症支持治疗、免疫调节剂应用、中医中药治疗及康复治疗。免疫调节剂如糖皮质激素可抑制免疫反应,减轻炎症和脱髓鞘。康复治疗包括肢体和语言功能训练。

预后:早期治疗可显著改善预后,多数患者可治愈,症状体征消失,生活自理。部分患者可能遗留神经功能缺损。

(责任编辑:泉水)