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多发性肌炎（Polymyositis）是一种以对称性四肢近端肌无力、颈肌及咽部肌肉无力、肌肉压痛和血清肌酶升高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。该病病因尚不明确，多数学者认为与自身免疫紊乱有关，部分研究提示病毒感染或遗传因素可能参与发病。本病多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上女性略多见。约20%的患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身免疫性疾病，部分患者病前有恶性肿瘤。由于受累范围和伴发疾病不同，临床表现多样。通常在数周至数月内达高峰，严重者可出现呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗至关重要。及时应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎预后良好；伴发恶性肿瘤或多种结缔组织病者预后较差。

症状与体征

1. 对称性四肢近端肌无力：下蹲、起立、上楼梯困难，双手抬举困难。
2. 颈肌、咽喉肌无力：抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力可致呼吸困难、紫绀。
3. 肌痛：多见于颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿。
4. 肌肉萎缩：以肢体近端多见。
5. 皮肤损害：如头面部浮肿性紫红斑等。
6. 少数有发热、关节痛等全身症状。

诊断依据

1. 四肢对称性无力伴压痛。
2. 血清肌酶活性增高：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）均升高，尤以LDH敏感。
3. 肌电图：自发性纤颤电位和正相尖波。
4. 肌肉活检：肌纤维变性、坏死、再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

治疗原则

1. 尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂。
2. 对症和支持治疗，防治各种感染。
3. 血浆交换疗法。
4. 大剂量丙种球蛋白治疗。
5. 顽固、重症者全身放疗。

疗效评价

1. 治愈：临床症状和体征基本消失，实验室检查恢复正常，可参加一般日常工作。
2. 好转：临床症状和体征减轻，实验室检查改善。
3. 未愈：临床症状和体征无减轻，实验室检查无改善。

专家提示

发病6个月内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分患者可获临床改善，病后2个月内开始治疗效果更好。延误治疗常使急性转为慢性，故应及早治疗。约10%-20%的患者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤率高达50%以上，需高度警惕。早期发现肿瘤并早期治疗可改善预后。激素、免疫抑制剂等药物减量过快或停药过早均可导致复发甚至病情恶化。慢性肌炎病程较长，可达10年以上，疗效判断至少需观察半年至1年，短期内未出现效果不应终止治疗。运动功能训练最好在肌酸激酶（CK）正常后开始，因运动初期常致CK一过性升高；若CK未完全稳定即开始功能训练，许多患者CK不易下降。