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多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）是一类主要累及肌肉和皮肤的结缔组织疾病，约3%-10%的患者会并发胶原血管病相关性间质性肺疾病（CILD）。其他肺部病变包括弥漫性肺损伤、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、吸入性肺炎、胸膜炎及恶性肿瘤等。CILD的发病机制涉及自身免疫反应导致的肺泡炎症和纤维化，其严重程度与肌肉疾病的活动性无直接关联。

诊断标准：

1. 呼吸系统症状和体征：主要表现为进行性加重的活动时呼吸困难伴干咳。常见体征为两肺基底部吸气末湿啰音或爆裂音，杵状指罕见。

2. 影像学检查：X线胸片或高分辨率CT（HRCT）显示以两肺基底部分布为主的网状或网结节状渗出影，伴斑片状磨玻璃样变，晚期可见蜂窝肺。HRCT较X线胸片更敏感，可早期发现异常。

3. 肺功能测试：肺容量和弥散量降低，或同时存在最大吸气流速降低，静息或运动时低氧血症。

4. 支气管肺泡灌洗（BAL）：可能显示中性粒细胞增加，或伴嗜酸细胞或淋巴细胞增加。

5. 血清自身抗体：抗Jo-1、抗PL7、抗PL12、抗KJ等抗体阳性。

6. 多发性肌炎或皮肌炎的特征性表现：如对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图异常及肌肉活检示炎性细胞浸润。

治疗：对于严重或进展性CILD患者，可试用糖皮质激素或免疫抑制剂（如环磷酰胺、霉酚酸酯等），剂量和治疗时间类似于特发性肺纤维化（IPF）或其他形式的结缔组织病相关肺纤维化，强调个体化治疗。近年来，抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）在部分患者中显示出疗效。