四、CT、核磁共振和声象图检查
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
五、剖腹检查
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。
六、骨髓活检
对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。
鉴别诊断
临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者,需要和慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者,须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病相鉴别。以发热为主要表现者,须与结核病、恶性组织细胞病,败血症、风湿热、结缔组织症等鉴别。
淋巴瘤的播散规律及分期
一、霍奇金病认为是单中心起源,主要沿淋巴管播散,并有下列特点
(一)淋巴结播散呈连续性,并非跳跃性播散。
(二)左下颈部病变易侵犯膈下。有双侧颈或左颈部病变者,50%同时有膈下病变。而单独右颈部病变者仅2%有膈下病变。
(三)局限性上颈部病变很少同时累及腹部。
(四)临床诊断为膈上病变者约有25~35%发生膈下侵犯。
(五)有脾受累者,25%有肝侵犯。有肝侵犯者几乎必先有脾受累。
二、非霍奇金淋巴瘤的播散规律不明显
但其原发于腹腔者比HD为多,且滑车上、腘窝、耳前、腹股沟、肠系膜淋巴结及咽淋巴环的侵犯远比HD多见,因此,认为是呈离心性或跳跃性播散。
分期
临床分期的目的是为了了解疾病的播散程度,以便选择相应治疗方案。现均采用Ann Arbor会议分期法(表5-6-5)。主要根据临床表现和体格检查结果,而B型超声波、CT扫描、下肢淋巴管造影,下腔静脉造影等技术对准确分期有重要帮助。
表5-6-5 临床分期(Ann Arbor 1970)
| 病期 | 病变范围 |
| Ⅰ期 | 单个淋巴结区受累(Ⅰ)或单个结外器官组织受累(ⅠE)。 |
| Ⅱ期 | 膈的同侧两个或更多淋巴结区受累(Ⅱ);或结外器官或组织和一个或更多淋巴结区受累(ⅡE)。 |
| Ⅲ期 | 膈两侧淋巴结受累(Ⅲ),同时有结外器官或组织的局限性受累(ⅢE)或脾受累(ⅢS)或两者均有(ⅢSE)。 |
| Ⅵ期 | 一个以上结外器官或组织(有或无淋巴结肿大)弥漫性或播散性受累 |
每期又分A和B。A为无症状;B有①不明原因半年内体重下降10%;②发热38°C以上;③盗汗。
此分期法主要适用于HD,也可作为NHL分期之参考。
治疗
淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展,HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD,但也有部分病例得以治愈。
一、放射治疗
(一)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射即病变在膈以上应用斗蓬野(包括纵隔、肺门、双侧颈部、锁骨上和腋窝淋巴结(见图5-6-1);病变在膈以下采用倒Y野(包括脾,脾蒂、腹主动脉旁、髂部、腹股沟部和股部淋巴结)。根治剂量45Gy/5-6周;预防剂量40Gy/4-5周。ⅠB、ⅡB和ⅢA可采用全淋巴野照射(即斗蓬野+倒Y野)。
(二)NHL低度ⅠA和ⅡA采用扩大野,ⅠB,ⅡB和中度的Ⅰ、Ⅱ期原则上同ⅠA和ⅡA,但放疗后(1月)宜加化疗。根治剂量50~55Gy/5~6击;预防剂量45-55Gy/5-6周。

图5-6-1 斗逢野及倒丫野
二、化疗
(一)HDⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP(表5-6-6)6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。复发的病人再用MOPP仍有90%患者达到第2次缓解。其他联合方案并不比MOPP优越。但ABVD方案与MOPP无交叉抗药性。如MOPP失败可改用ABVD,此二方案交替治疗12个疗程,可取得较满意效果。而将两方案综合起来形成MOPP/ABV新方案,治疗6个疗程也取得同样疗效。
表5-6-6 霍奇金病化疗方案
| 方案 | 药物组成及剂量 | 用法 | |
| MOPP | 氮芥6mg/m2 长春新硷 1.4mg/m2 甲基苄肼100mg/m2 强的松40mg/m2 |
Ⅳ 第1和第8 天 Ⅳ 第1和第8 天 口服 1~14天 口服 1~14天 |
28天重复疗程 |
| ABVD | 阿霉素 25mg/m2 平阳霉素 10mg/m2 长春花硷 10mg/m2 氮烯咪胺 375mg/m2 |
均为Ⅳ于第1和第15天 给药,每28天重复 疗程 |
|
| MOPP/ABV | 氮芥 6mg/m2 长春新硷 1.4mg/m2 甲基苄肼 100mg/m2 强的松 40mg/m2 阿霉素 35mg/m2 平阳霉素 10mg/m2 长春花硷 6mg/m2 |
Ⅳ 第1天 Ⅳ 第1天 口服 1~7天 口服 1~14天 Ⅳ 第8天 Ⅳ 第8天 Ⅳ 第8天 |
28天重复疗程共6个疗程 |
(二)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。化疗方案见表5-6-7。
表5-6-7 非霍奇金淋巴瘤化疗方案
| 方案 | 药物组成及剂量 | 用法 | |
| COP | 环磷酰胺 400mg/m2 长春新硷 1.4mg/m2 强的松 100mg/m2 |
Ⅳ 第1~5天 Ⅳ 第1天 口服 第1~5天 |
每3周重复 |
| CHOP | 环磷酰胺 750mg/m2 阿霉素 50mg/m2 长春新硷 1.4mg/m2 强的松 100mg/m2 |
Ⅳ 第1天 Ⅳ 第1天 Ⅳ 第1天 口服 1~5天 |
每2~3周重复 |
| COPP | 环磷酰胺 600mg/m2 长春新硷 1.4mg/m2 甲基苄肼 100mg/m2 强的松 40mg/m2 |
Ⅳ 第1和第8天 Ⅳ 第1和第8天 口服 1~14天 口服 1~14天 |
28天重复 |
| Ⅲ | A. 长春新硷 1mg/m2 平阳霉素 4~7mg/m2 阿霉素 35mg/m2 环磷酰胺 350mg/m2 甲基苄肼 100mg/m2 强的松 40mg/m2 B. 长春新硷 1mg/m2 阿霉素 35mg/m2 环磷酰胺 350mg/m2 甲基苄肼 100mg/m2 强的松 40mg/m2 |
持续静滴第1天~第2天 Ⅳ 第1天,随后持续VD2~6天 Ⅳ 第1天 Ⅳ 第1天 口服 1~5天 口服 1~5天 Ⅳ 第1天 Ⅳ 第1天 Ⅳ 第1天 口服 1~5天 口服 1~5天 A22天接B22天再接B…… 共6周期(34周) |
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| COEAP | 环磷酰胺 600mg/m2 长春新硷 1.4mg/m2 VP16 200mg/m2 阿霉素 30mg/m2 强的松 40mg/m2 |
Ⅳ 第1和8天 Ⅳ 第1和8天 Ⅳ 第1天 Ⅳ 第8天 口服 1~14天 |
28天重复 |
三、手术治疗
有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植
对恶性程度较高,常规治疗反应不佳或虽有疗效,但有复发者可作自体或同种异基因骨髓移植,但瘤体大且耐药、年龄大于55岁者不宜作骨髓移植。骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。
五、单克隆抗体导向治疗 LAK细胞
肿瘤坏死因子、干扰素等疗法正在探索。
(伍伯松)