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17 营养性贫血- -17.1 缺铁性贫血(2)

时间:2006-07-22 22:10来源:大众医药网 作者:admin

   外周血和骨髓淋巴细胞可肿胀,有空泡形成。血小板数可减低或增高。

  (2)缺铁对中枢神经系统的影响 最近证明,缺铁鼠和人脑细胞的生化改变,可能是行为改变如易怒、注意力不集中等的物质基础。缺铁鼠脑中单胺氧化酶活力降低,IDA婴儿和儿童尿中香草扁桃酸(vanilmandelic acid,VMA)和去甲肾上腺素排泄量增加,铁治疗后均可恢复正常,后者升高可能是单胺氧化酶活力低的结果。另证明称缺铁鼠脑中羟醛氧化酶活力降低,血清素降解障碍,使其含量增高,铁治疗后恢复正常。血清素可能是一种神经介质。

  (3)缺铁对消化系统的影响 缺铁后胃酸可减少,口腔粘膜有异常角化,口腔粘膜变薄,色素减低,上皮发生炎症,咽部环状软骨的后方,有时可有纤维组织结构或蹼样物形成而造成吞咽困难。萎缩性胃炎可能为对胃的体细胞产生自身抗体所致。小肠粘膜绒毛可变宽变钝、融合,上皮下可有炎症。大便隐血可阳性,对木糖吸收有障碍,严重时可产生渗出性肠病变及吸收不良综合征,导致脂肪、白蛋白、免疫球蛋白、维生素等物质的丧失。

  (4)缺铁与感染 缺铁对感染发生率的关系仍有争论,大多认为缺铁时感染率增加,其理由为:①临床经验表明IDA儿童患者,感染率较健康儿童为高,有些学者在儿童中证实IDA纠正后,呼吸道感染发病率减低;②很多学者证明缺铁时与杀菌有关的很多含铁酶或铁依赖的酶的活力明显降低,而且铁可以直接影响淋巴组织的发育;③抗原刺激后淋巴细胞转化率及巨噬细胞移动抑制因子的产生均减低,经铁治疗后转为正常;④中性粒细胞吞噬功能减低,皮肤过敏试验反应减弱,说明细胞免疫功能有一定程度的损害,且发现损害程度与贫血程度有关。四川医学院及天津医学院从免疫学及临床上证实了以上情况。

  相反的理论认为:①非洲IDA儿童中,细菌感染率较低;②铁剂治疗能诱发疟疾;③试管和动物实验证实细菌生长需要铁,IDA时运铁蛋白增高,而运铁蛋白能与细菌竞争铁,故能抑制细菌生长;④动物实验证实铁能刺激非洲致病性细菌的生成。
(5)缺铁对肌肉功能、皮肤及骨骼的影响 有报告称IDA患者服铁4天后,体力已明显改善,此现象提示与血红蛋白及肌红蛋白量无关,而与 α-甘油磷酸氧化酶异常及与α-甘油磷酸盐介导的磷酸化有关。反甲可能为半胱氨酸代谢异常所致。骨骼生长可迟缓。

  (6)其他 缺铁时甲状腺功能受影响,鼠在低温环境下T4不能转为T3而发生低温。

  17.1.3 临床表现

  任何年龄均可发病,小儿发病率高,尤以6个月至2岁最多见,哺乳期及妊娠期妇女亦多见。发病缓慢,多不能确定发病日期,不少患者常因其疾病就诊时才被发现,其表现随病情轻重而异。

  (1)消化系统症状 食欲低下,体重减低,可有异食癖,爱吃泥土、黄沙、粉笔及冰,胃酸可减低,大便隐血可阳性;渗出性肠病变及吸收不良综合征患者有腹泻,以致丢失很多营养素而引起相应的缺乏症。萎缩性舌炎、萎缩性胃炎及吞咽困难,不见于婴儿患者,幼童亦罕见。成人中13~52%有舌炎,10~20%有口角炎,有些患者可于进入甜菜后排出红色尿液(甜菜尿beeturia),是由于肠粘膜吸收过多的色素甜菜苷(betanin)引起。

  (2)中枢神经系统表现 很多学者观察到IDA小儿有行为异常,智能比对照组差,婴儿对外界反应差,易怒,不安,Bayley婴儿发育记分和智力发育指数均较对照组低。3~4岁小儿注意力不集中,儿童智商(IQ),词汇试验 (Vocabulary test)、学校标准考试记分较对照组低,用铁剂治疗后好转。婴儿时期患过IDA的小儿,在6~7岁时,其注意力不集中及活动过多的发生率比对照组高,说明IDA对行为的影响可持续较长的时间。另也有学者发现IDA时,婴儿的行为受到影响。

  少数患儿在哭后,有屏气现象(breath holding spells),用铁治疗可好转 。

  严重IDE时,可出现神经乳头水肿。

  (3)心血管系统症状 Hb<70g·L-1时,心律加快,更严重时,可有心脏扩大及收缩期杂音。

  (4)皮肤肌肉及骨胳 易疲乏。严重IDA时,X线上还显示板障增宽,似慢性溶血样。成人中有25%出现指(趾)甲改变(反甲),小儿少见。

  (5)髓外造血表现 见于小儿。肝、脾、淋巴结可轻度肿大。年龄越久,贫血越重,肝脾肿大越明显,但罕见中等程度以上的肿大,淋巴结肿大程度更轻。

  (6)对发育的影响 IDA小儿体重可明显低于正常,可能与食欲降低、小肠吸收功能紊乱或DNA、RNA合成障碍有关。

  (7)免疫指标 淋巴细胞转化率、中性粒细胞杀菌力及四唑氮兰试验常降低,皮肤过敏反应亦降低。

  后遗症问题,由于IDA为一全身性疾病,IDA严重时将影响全身组织及功能,因此不能忽视其长远的影响。

  17.1.4 实验室检查

  (1)目前诊断铁缺乏症均采用 生化方法,常用指标有;

  ①血清铁蛋白 (serum ferritin ,SF):是反映体内铁储存的一个较正确与灵敏的方法。体内铁缺乏时SF减低。

  ②红细胞内游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP):IDE、IDA时FEP增 高。FEP/Hb较FEP更敏感,IDE、IDA时增高。

  ③血清铁(serum iron.SI)常单行减低,总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)常增高,运铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)常降低。

  (2)血象 IDA时有改变,早期仅的血红蛋白(Hb)降低,疾病发展后红细胞计数(RBC)逐渐降低,但H较RBC降低更明显。红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)均较正常为小或低。红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)正常或减低。明显贫血患者血液涂片红细胞大小不均,直径偏小,有异形。淡染,中央苍白区增大。

  (3)骨髓象检查 仅用于鉴别诊断需要时,骨髓铁染色也可反映体内铁贮存,但在5岁以下小儿不能以此区别储铁正常与减少。

  (4)其他检查 有肝细胞储铁测定。组织含铁总量测定,铁吸收测定,铁动力学测定,Co排泄率测定等。但它们或不实用或不敏感,不能代替常用的生化诊断指标。

图17-1 体铁含量逐渐减少时有关指标延续改变情况

  17.1.5 诊断

  (1)体铁含量逐渐减少时,有关指标延续改变情况见图17-1。

  从图17-1可见ID期时储铁减少后,骨髓细胞外铁首先受到影响,T1BC、SF已有改变,但仍在临界值上,铁吸收已增加。IDE期上述指标改变更明显,且出现SI、TS、铁粒幼红细胞计数与FEP异常,反映了红细胞生成缺铁。IDA时,红细胞出现小细胞低色素性改变。临床上可选用上述适当指标来确定缺铁及缺铁程度。

  (2)选择诊断缺铁指标,估计铁营养状况时须注意

  ①各常用诊断指标的灵敏度和特异性 SF是反映储铁的指标。储铁下降是SF值下降的唯一原因。SF灵敏度高,但当缺铁伴急慢性感染、炎症、肿瘤、心肝肾疾病时,SF可正常或稍增高。因此在此种情况下,以SF为诊断指标时,漏诊率增加。FEP灵敏度亦高,上述疾病(急性感染除外)时可增加。SI的生理变异较大,在急慢性炎症时下降时明显。SI、TS降低较SF、FEP出现为晚。TIBC的正常值范围较大,影响因素亦较多。人工测定MCV变异较大,肉眼观察红细胞形态误差更大。

  ②一项指标的正常值与异常值常有重叠,且各指标均有一定程度漏诊率,因此同时检测多项指标,可提高铁缺乏诊断的正确性和检出率。一般认为SF与任何一个指标相结合可提高铁缺乏诊断的灵敏度和特异性,另有学者认为MCH和FEP相结合是灵敏与特异的初筛方法。

  上海医科大学儿科医院资料说明SF、FEP、FEP/Hb对诊断缺铁较SI、TIBC及TS灵敏,后三者需至IDA较明显时,才有较大诊断价值。该院以SF、SF+FEP、SF+FEP+Hb依次诊断ID、IDE及IDA,并以FEP+FEP/Hb+Hb筛查IDA。

  ③各年龄及性别有各指标不同的正常值。

  (3)诊断准标

  1982年全国小儿血液病座谈会上制定的小儿营养性缺铁性贫血的诊断标准草案如下(成人亦可参考,但①的低限不同):

  ①低色素性贫血 生后10天以内的新生儿,Hb<140g·L-1,6月~6岁<110g·L-1,6~14岁<120g·L-1,RBC形态有明显低色素表现,MCV<80μl,MCH<27pg,MCHC<31%。

  ②有明确的铁营养缺乏病因和表现。

  ③SF〈16μg·L-1

  ④骨髓细胞外铁明显减少或消失(0~+),铁粒幼红细胞〈15%。

  ⑤FEP〉500μg·L-1

  ⑥SI〈600μg·L-1

  ⑦TIBC〉3500μg·L-1,TS〈15%

  ⑧铁剂治疗有效。

  符合第一条和2~8条中任2条上者,可确诊为缺铁性贫血。

  ID期的诊断应有缺铁病因,SF及骨髓铁有上述改变。IDE期的诊断指标除ID期指标外,FEP、FEP/Hb或SI,TIBC,TS或RBC形态三者之一应有上述改变。如遇感染时,SF值如〈50μg/L时,仍可考虑有铁缺乏。

  (4)IDA的鉴别诊断

  ①其他营养性贫血,如巨幼红细胞性贫血,混合性营养性贫血等可藉血象、骨髓象以及其他生化指标加以鉴别。

  ②其他低色素性贫血,如慢性感染时的贫血、地中海贫血、肿瘤或药物(Pb,INH)引起的贫血,铜缺乏及先天性铁代谢异常引起的贫血等,需藉病史,体格检查及实验室检查如SI、SF、FEP、血红蛋白电泳、骨髓铁染色等加以鉴别。

  17.1.6 治疗

  (1)一般疗法 对重症小儿宜加强护理,预防及治疗各种感染。

  (2)病因疗法 如系营养性缺铁,必须增加含铁丰富、铁吸收率高、富于维生素C及蛋白质的食物。在小儿宜根据消化功能逐渐增加,其他病因必须去除。

  (3)口服铁剂 常用铁剂有二价铁药物如:①硫酸亚铁片剂或溶液,后者适用于小儿,但易被氧化,仅能短期保存。硫酸亚铁含元素铁20%;②富马酸铁,含元素铁33%。口服铁剂元素铁每天3~6mg·kg-1计算,分次,餐间服用为宜。10%枸橼酸铁铵为三价铁,剂量为每天1~2ml·kg-1。铁剂宜与维生素C同服以增加铁的吸收。总疗程2~3个月即血红蛋白恢复正常后,再继续服用1~2个月以增加铁的储存。铁剂治疗2~3天后食欲精神状态即可恢复,2~4天后网织红细胞开始上升,7~10天达高峰,上升高度及红细胞数成反比,1月后血红蛋白恢复正常。铁剂治疗无效时应考虑到是否:①剂量不足;②铁剂失效;③持续失血;④诊断不正确;⑤伴有其他疾病而影响铁的吸收及利用;⑥胃肠吸收不良。

  (4)注射铁剂 由于肌注或静注铁剂有一定副作用,因此仅用于:①严重胃肠道反应,不能耐受口服铁剂者;②慢性腹泻或胃肠道手术后;③需要迅速纠正缺铁,如妊娠晚期伴有严重贫血及需要外科手术时;④继续失血,其量超过肠的铁吸收量。

  静注铁剂有右旋糖酐铁,含糖氧化铁等。

  (5)输血及交换输血 严重贫血时,可考虑输血或输红细胞,伴心衰或急需手术时可考虑部分换血。

  17.1.7 预防

  首先应广泛宣传防治铁缺乏症的重要性,引起领导、社会及群众的重视。铁缺乏对小儿的危害更大。目前IDA的防治已列为儿童保健工作中重点防治的四病之一,但宣传工作尚应更广泛深入。

(责任编辑:泉水)
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