伴发于皮质醇增多症的多毛症,临床生化诊断见本章第二节。肾上腺男性化肿瘤所致者,系癌瘤细胞大量合成释放DHEA及雄烯二酮的结果。DHEA及其代谢物为女性尿17-KS类物质的主要来源,藉血中DHEA及尿17-KS测定结果异常升高,并且对地塞米松抑制试验无反应,可做出诊断。见于类固醇合成酶缺陷(先天性肾上腺皮质增生症,CAH)的多毛症或男性化,可参见表12-3,测定有关血及尿生化标志物水平明显升高,特别是ACTH兴奋试验后,有关标志物水平较基础值升高2倍以上,应考虑为相应的类固醇合成酶缺陷所致。主要产生雄激素的卵巢肿瘤导致的多毛症及男性化患者,血清睾酮浓度明显升高,并且对GnRH兴奋试验无或仅有弱反应。同时出现血中雌激素水平低下,促性腺激素多正常或升高。而同样可产生大量雄激素的多囊卵巢病(综合征)出现的多毛症或男性化,虽然亦可出现血睾酮及LH轻度升高,但雌激素水平多正常,FSH正常或降低,并且GnRH兴奋试验时,血睾酮及LH呈增强反应,因此不难与主要产生雄激素的卵巢男性化肿瘤鉴别。 (涂植光) (责任编辑:泉水) |