视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica, NMO),又称Devic病,是一种以视神经和脊髓大面积脱髓鞘为主要特征的中枢神经系统免疫性疾病。该病表现为视神经炎和脊髓炎的交替发作,具有一定的自限性,但也可能呈进行性发展。近年来,随着对疾病机制的深入研究,NMO被认为是一种由抗水通道蛋白4(AQP4)抗体介导的自身免疫性疾病,其发病机制与多发性硬化症(MS)不同,治疗策略也有所差异。
在中国,视神经脊髓炎的发病率逐渐上升,男女均可罹患,尤其多见于青少年和年轻成人。患者常表现为双侧视神经炎,出现视力减退、视野缺损、眼球疼痛,严重者可导致永久性视力丧失。脊髓受累时,患者可能出现双下肢瘫痪、尿潴留、感觉障碍等症状。疾病的诊断依据包括临床表现、脑脊液免疫球蛋白水平升高、抗AQP4抗体检测阳性以及脊髓MRI显示的脱髓鞘改变等。
目前,视神经脊髓炎的治疗主要包括免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换等方法,以控制急性发作和预防复发。早期诊断和及时治疗对改善预后具有关键作用。康复治疗也不可或缺,包括物理治疗和功能锻炼,以帮助患者恢复日常生活能力。定期随访和监测抗AQP4抗体水平,有助于评估疾病活动性和调整治疗方案。
【参考资料】
1. Wingerchuk DM, et al. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Lancet Neurol. 2015;14(12):1229-1241.
2. Zhang Y, et al. Advances in the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica. Chin J Neurol. 2020;53(4):263-268.