大多数人的心脏上如果多了一个洞，那么显然会面临致命的生命危险。然而，英国克罗伊登市女婴夏洛特·利奇菲尔德心脏上的一个“大漏洞”，却反而拯救了她的生命。这一罕见病例涉及先天性心脏畸形——大动脉错位（Transposition of the Great Arteries, TGA），是一种严重的紫绀型先天性心脏病，通常需要紧急手术干预。

肺部含氧血无法流向身体

现年30岁的卡蒂·里奇菲尔德和丈夫尼克生活在英国伦敦。去年，卡蒂怀孕后接受了一系列孕期检查，医生发现她腹中的胎儿没有任何明显畸形或缺陷。去年11月，女儿夏洛特降临人世，重达3.43公斤，看起来十分健康。然而不到24小时，卡蒂和丈夫尼克就发现女儿显然并不正常。卡蒂回忆说：“她不能正常喝奶，我们注意到她的皮肤开始变蓝。”医生立即对女婴夏洛特进行了紧急检查，结果震惊地发现，夏洛特心脏上的两根主血管——主动脉和肺动脉，竟然长得颠倒错位了！这一罕见的病例被称做“大动脉错位症”，它意味着来自肺部的含氧血液无法进入主动脉，因此也就无法供到身体的各大重要器官中。正常情况下，主动脉从左心室泵出含氧血到全身，肺动脉从右心室泵出脱氧血到肺部；而在大动脉错位中，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，导致体循环和肺循环独立运行，无法进行气体交换。

心脏漏洞反救女婴一条命

不过医生随后发现，患有“大动脉错位症”的夏洛特应该很快就会因血液缺氧而死，不可能活过24小时。那么她为什么还能活下来呢？医学扫描发现，原来分割夏洛特左右心室的“心壁”上，竟然有一个很大的漏洞——室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）。普通人的心脏上如果出现这个大洞，将会立即引发生命危险，因为会导致血液从左心室异常分流到右心室，增加肺循环负担。但这个大洞非但没有对夏洛特的生命形成危险，反而让她肺部的含氧血液漏进了她的主动脉中，从而奇迹般地拯救了她的性命！夏洛特这样奇迹般的存活概率，仅为100万分之一。这种通过VSD实现体肺循环混合的生理状态，使得部分含氧血能够进入体循环，暂时维持生命。

6小时手术：用雨衣材料补好“心洞”

当夏洛特出生10天后，手术专家们对夏洛特实施了长达6小时的心脏大动脉调转手术（Arterial Switch Operation），从而使她体内的血液能够通过心脏正确地流动。手术专家接着用一块通常用来制造防水雨衣的材料——聚四氟乙烯（PTFE）补片，修补好了夏洛特心壁上的那个“大漏洞”！PTFE是一种生物相容性良好的合成材料，常用于心脏手术中修补缺损。如今，夏洛特已经度过了1岁生日，医生检查确定她已经完全恢复了健康。卡蒂说：“她现在非常健康，就像其他孩子一样拥有旺盛的食欲。”