第二章 颅内肿瘤 第一节 总论 颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部,或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内,但不属于颅内肿瘤范畴,可统称颅内占位性病变。 一、病因 脑瘤和其它肿瘤一样,病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等,被认为与脑瘤发生有联系,但每一种学说,只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因,有待于多学科协作研究。 二、发病率 据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%。 脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。 脑胶质细胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类,接近颅内肿瘤的半数,依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤,其它类肿瘤较少。 脑瘤的发病年龄,好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位,常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上,少数位于幕下,常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球,以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。 三、分类 颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上,有时也难以绝然分开,因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的,如胶质瘤经常累及相邻的脑叶,有时侵入脑室,少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润,或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类,但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性,又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。 (一)按脑瘤的组织来源分类 分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤(含神经鞘瘤)、先天性肿瘤(或称胚胎残余,如颅咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性肿瘤(血管网状细胞瘤等)、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤(包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤)等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类(表4-1,4-2)。 表4-1 颅内肿瘤分类及其发病率
表4-2 颅内肿瘤的分类与类型
(二)克诺汉(Kernohan,1949)四级分类法 系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法,将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例,分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者,瘤细胞大小、形态、染色均匀一致,分化良好,属良好;Ⅱ级者,部分瘤细胞大小不一,但无瘤细胞分裂相或仅偶见之,介于良性、恶性之间,临床病理发展趋向属恶性;Ⅲ级与Ⅳ级者,瘤细胞分化不良,大小、形态不一,深染,核分裂相多,可见瘤巨细胞,属恶性,习称多形性胶质母细胞瘤。 少数情况下,尚见有混合性脑瘤,如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤,脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在,以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。 四、临床表现 颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物,随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此,其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢,并与颅脑解剖生理的特殊性相关。 颅内肿瘤的临床表现多式多样,早期症状有时不典型,甚至出现“例外”情况,而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时,病情往往已属晚期。通常,将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方面,有时尚可出现内分泌与周身症状。 脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐,或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后,症状增多,病情加重。发病也有较急的,病人于数小时或数日内突然恶化,陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿,或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路,以致颅内压急剧增高,导致脑疝危象。 (一)颅内压增高 约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性,是脑瘤扩张生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面的、复杂的:1.肿瘤在颅腔内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约达到颅腔容积的8~10%),即出现颅内压增高;2.肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,形成梗阻性脑积水,或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收;3.脑瘤压迫脑组织、脑血管,影响血运,引起脑的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应,使脑瘤周围脑组织发生局限或较广泛的脑水肿;4.肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦,引起颅内瘀血。这些因素相互影响,构成恶性循环,颅内压增高愈来愈剧烈。 (责任编辑:泉水) |