在胰腺原基的分化过程中，上皮细胞索中的部分细胞脱离细胞索，形成孤立存在的细胞团，由此分化为胰岛，并于第5个月开始分泌胰岛素等。

　　（八）消化系统的常见畸形

　　1．甲状舌管囊肿连接舌与甲状腺的甲状舌管通常都会全部退化消失。如果未完全退化，残存部分便形成小的囊肿，并可随吞咽活动而上下移动，即称甲状舌管囊肿（thyroglossal cyst）。如果甲状舌管全部残存，便可在舌与甲状腺之间有一条细管相连。

　　2．消化管闭锁或狭窄在消化管的发生过程中，管壁上皮细胞在一定时期过度增生，致使消化管某部的管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的细胞发生程序性死亡，上皮变薄，狭窄或闭锁的管腔随之恢复正常。如果过度增生的上皮不发生程序性死亡，上皮不再变薄，就会形成消化管某段的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠（图22－9）。

图22－9 消化管狭窄或闭锁

　　3．回肠憩室 又称麦克尔憩室（Meckels 'diverticulum），是距回盲部40～50cm处回肠壁上的一个小的囊状突起，有的在其顶端尚有一纤维索连于脐（图22-10）。这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。患者多无症状，但在感染时可出现腹痛等病症，偶尔可引起肠梗阻。

图22-10　肠管先天性畸形　

（1）回肠憩室 （2）脐瘘 （3）先天性脐疝

　　4．脐瘘 脐瘘（umbilical fistula）是由于卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之间残存一瘘管（图22－10）。当腹压增高时，粪便可通过瘘管从脐部溢出。

　　5．先天性脐疝 先天性脐疝（congenital umbilical hernia）是由于脐腔未能闭锁所致（图22－10）。在胎儿出生脐带剪断后，脐部仍留有一腔与腹腔相通。当腹内压增高时，肠管便从脐部膨出，甚至造成嵌顿疝。

　　6．先天性无神经节性巨结肠 先天性无神经节性巨结肠（congenital aganglionical megacolon）又称Hirschsprung病，多见于乙状结肠。由于神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中，致使壁内副交感神经节细胞缺如，肠壁收缩无力，肠腔内容物不能很好地排出，因而肠管扩大。

　　7．不通肛 肛门闭锁不通称不通肛（imperforate anus）。有时是由于肛膜未破所致，有时因肛凹未能与直肠末端相通引起，肛管上皮过度增生后未能再度吸收也可引起此种畸形。这种畸形常常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘（图22－11）。

图22－11 不通肛

　　8．肠袢转位异常 当肠袢从脐腔退回腹腔时，应发生逆时针方向旋转180度。如果未发生旋转，或转位不全，或反向转位，就会形成各种各样的消化管异位，并且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的异位。

　　9．胆管闭锁 在肝、胆的发生中，肝内外形成连贯的胆汁排放管道。如果肝内胆管不通，称肝内胆管闭锁（intrahepatic biliary atresia）；如果肝外胆管不通，称肝外胆管闭锁（extrahepatic biliary atresia）。由于胆汁不能排放，便出现先天性新生儿阻塞性黄疸。

　　10．环状胰 由于腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常，形成一环形胰腺，环绕十二指肠。环状胰（anular pancreas）可压迫十二指肠和总胆管，甚至引起十二指肠梗阻。

　　消化系统除上述常见畸形外，还有一些少见或罕见畸形，如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下盲肠、肝下阑尾、肝囊肿等。