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第二节 神经病综合征(一)(2)

时间:2006-06-20 10:11来源:大众医药网 作者:admin 点击: 181次

  (二)椎—基底动脉血栓形成(vertebrobasilar thrombosis) 发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史,一旦产生持久的局灶性神经症状,则提示椎—基底动脉血栓形成,表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。

  (三)上升性脊髓炎(ascending myelitis) 多数在脊髓症状出现前1~2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状,然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫,并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉,伴有感觉水平逐渐上升,有吞咽困难,言语困难和呼吸困难。

  (四)急性感染性多发性神经炎(acute infective polyneuritis) 又称上升性麻痹,具有一般周围神经炎的特点,常有四肢瘫痪,但膀胱、直肠功能障碍不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难,提示颅神经受累,病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。

  (五)延髓肿瘤(medulla oblongata tumor) 延髓肿瘤的最早症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕,较早出现后组颅神经麻痹症状,常在病程早期即有呼吸不规则,随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。

  八、Axenfeld –Schurenberg氏综合征

  又称,周期性动眼神经麻痹。

  【病因和机理】 病因不明,半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。

  【临床表现】 动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。这种现象不定期,呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。

  【鉴别诊断】

  (一)Balint氏综合征( Balint’s syndrome) 两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹,视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动,往往伴有言语困难,失写、意念运动性失用等症状。

  (二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer-senile dementia) 本病的眼运动与Balint综合征类同,进行性痴呆为其特点。

  (三)其他反复性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹,呈完全性或不完全性,眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复,往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期,以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。

  九、Balint氏综合征

  又称,皮层性注视麻痹。

  【病因和机理】 双侧顶枕区病变,尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。

  【临床表现】 眼球随意运动消失,眼动失调与视觉注意障碍,但保存自发性与反射性眼球运动,常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系,所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短,约数小时到三天左右恢复,双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。

  【鉴别诊断】

  (一)脑梗塞(cerebral infarction) 大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液,因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲,主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍,还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高,起病突然,多于安静时发病,一般无偏瘫发生。如梗塞范围小,治疗及时得当,症状可望完全恢复,否则永留后遗症状。

  (二)脑肿瘤(brain tumor) 发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊,随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint征出现较晚,CT可见强化的病灶区,占位征象明显。

  十、Barre-Lieou氏综合征

  又称,颈后交感神经综合征 。

  【病因和机理】 颈椎第4~6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经(第5对和第8对)的多种刺激症状。

  【临床表现】 头痛、以枕部最强烈;眩晕,当患者旋转头部的瞬间突然出现,不伴有前庭末稍器官损害的症状;耳鸣;视力障碍。患者不能看书过久;常易倦和各种不同程度的低血压。

  【鉴别诊断】

  (一)颈椎病(cervical spondylosis) 颈4~6椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压,常有颈枕部疼痛,疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状,有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。

  (二)颈椎或其附近的癌肿 以神经鞘瘤多见,可见椎间孔的扩大或破坏,出现椎旁肌张力增高,此时颈强直极为明显,似棍样梗,在这种情况下头向各方方向运动均受限制,且伴有剧烈的头痛。

  (三)颈椎损伤 多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解,常伴不同程度脊髓损伤症状。

  十一、Bernard-Horneer氏综合征

  又称,Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合征。

  【病因和机理】 交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。

  【临床表现】 瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低,同侧面部无汗和温度升高,泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。

  【鉴别诊断】

  (一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

  (二)脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩,爪形手,以及Honer氏综合征。

  (三)伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

  (四)胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

  (五)Villaret综合征 包括此征和后组颅神经麻痹。

  (六)Raeder氏综合征 即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征,为半月节附近交感神经损害引起。

  (七)Garcin氏综合征 系丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner氏综合征外,尚有一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

  (八)Horner氏综合征 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。

  十二、Bianchi氏综合征

  又称,失语—失用—失读综合征;顶叶综合征。

  【病因和机理】 凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征,但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损,则可出现偏瘫等多种半球症状,而不表现顶叶综合征。

  【临床表现】 失语(感觉性失语)、失用和失读(伴有失写的失读),病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认,暂时轻偏瘫。

  在顶叶损害(右利者)表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。

  【鉴别诊断】

  (一)脑梗塞(cerebral infarction) 主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征,以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人,尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人;多于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,呈进展型中风类型;意识保持清醒,有失语但偏瘫症状不明显;脑脊液清晰,压力不高。

  (二)胶质瘤(glioma) 在表现本综合征之前往往有慢性头痛史,呈渐性性加重,随着肿瘤占位的加重,可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变,增强后呈环状、斑状或结节状强化。

  主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。

  (三)Gerstmann氏综合征 系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能,左右认识不能、失计算、失写四个症状,同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。

  十三、Bogorad氏综合征

  又称,鳄泪综合征,味泪反射。

  【病因和机理】

  (一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征 此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。

  面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征 此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉,咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。

  (三)面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征 见于颅底骨折、疱疹数周后,此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。

  【临床表现】 咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪,机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。

  【鉴别诊断】

  (一)先天性眼外肌麻痹(congenital ophthal moplegia externa) 多在生后即发生,多为遗传发育性疾患,见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外,尚有眼外直肌麻痹征候,如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。

  (二)周围性面神经麻痹(peripheral facial paralysis) 病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,常见Bell氏征,即闭眼时麻痹侧眼球上窜(或内转),于角膜下与露出巩膜的现象;麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平,较健侧上移,瞳孔水平也比健侧高;患侧颈阔肌不能收缩;伸舌向健侧偏移;麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍,各种反射活动低下;泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外,尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动(张口时产生闭眼,闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等)。

  (三)Bell氏面瘫(Bell’s facial paralysis) 即伴有Bell氏征的周围性面瘫,可有与进食无关的单纯性流泪,与鳄泪征易混淆,其系因泪管部之Horner氏肌麻痹,泪液自鼻腔流出受到阻碍。

  (四)耳颞综合征 此系腮腺损伤以及手术后出现的症状,表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。

(责任编辑:泉水)
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