第二节　不自主运动

involuntary movement

　　不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

　　【病因和机理】　大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。如舞蹈样动作、手足徐动、扭动痉挛由新纹状体病损引起；节律性与局限性肌阵挛与下橄榄核、齿状核及红橄榄束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致；震颤可由纹状体、小脑及小脑有关的结构或额叶病变引起；肌束颤动见于运动神经元病变等。不自主运动可因生理或精神因素引起，但大多为器质性病变所致，主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患，也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

　　【临床表现】

　　1.抽搐:肌肉快速、重复性的，阵挛性的或强直性的无意收缩，常为一组或多给肌肉同时产生，有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限，多由一处向他外蔓延，频度不等，无节律性，受体内外因素影响，伴有躯体不适及其它异常感觉，客观检查无异常所见。

　　2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩，系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩，间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛；较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。

　　3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动，这种运动可有一定方向，但震幅大小不一，以手部最常见，其次为眼睑、头和舌部。

　　4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的，短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人，病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种，以前者多见。

　　5.舞蹈样运动:是一种无目的，没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话，在肢体表现为无一定方向的大幅度运动，患者常难以维持一定的姿势。

　　6.手足徐动症:又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点，可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肥远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动，掌指关节过度伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时，行走发生困难，诸趾扭转，拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出，时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去，有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻，睡眠时完全停止，精神紧张或随意动作时加重，但感觉正常，智力可有减退。

　　7.扭转痉挛:又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍，是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征，肌张力在扭转时增高，扭转停止时正常。

　　其它不自主运动还有偏侧投掷运动、肌纤维震颤，肌束颤动和肌纤维颤动等。

　　【鉴别诊断】

　　一、抽搐

　　（一）面肌抽搐（facial tic,Beu's spasm） 由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”，见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐，口角牵向患侧，结膜充血，流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐，多为一侧性，表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌收缩，眼睑呈快速频繁的抽动，如病程过长，反复发生可引起眼睑强直性收缩，提上睑肌收缩，睑裂缩小。面肌抽搐和面肌痉挛临床表现相同。

　　（二）手足抽搦症（tetang）　由低血钙或中毒引起。多见于婴儿、儿童与哺乳期妇女。表现为间隙发生的双侧强直性痉挛，以上肢显著。典型的“助产手”包括手指伸直并齐，掌指关节屈曲，大拇指对掌内收，腕部屈曲，常伴有肘部伸直和外旋。牵涉下肢时，有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。严重时可有口、眼轮匝肌痉挛。发作时意识清晰。Chvostck征和束臂试验阳性。低血钙可能同时产生手足抽搦和痫性抽搐。

　　（三）破伤风（tetanus） 破伤风患者受到外界刺激时，常发生全身强直性或阵挛性的抽搐，历时数秒钟。意识清醒，在抽搐间歇肌肉并不松弛，扪诊仍可发现坚硬的强直状态，以咀嚼肌最为显著。外伤病史、痉笑病容，角弓反张等均可提示破伤风的诊断。

　　（四）新生儿抽搐（neonatal convulsion） 新生儿抽搐均属痫性抽搐。轻者呈局限性或偏侧性阵挛性痉挛，脑电图显示一侧尖波灶或正常。重症者可呈全身强直性痉挛或肌阵挛，或是微小的眼球或肢体强直性或阵挛性动作，伴有脑电图上的多发性尖波灶，弥漫性阵发性活动或低平电位。

　　（五）癫痫大发作（grand mal epilpsy） 临床表现为突然意识丧失，头转向一侧或后仰，眼球向上或一侧移动，上肢伸直或屈伸，手紧握，下肢伸直或表时屈曲。由于呼吸肌强直收缩，可出现呼吸暂停，面及皮肤紧绀，瞳孔散大，对光反应消失。继而全身肌肉由持续的收缩转为一张一弛的阵挛性收缩，头部、躯干及四肢均呈强烈的收缩。由于腹壁肌及膀胱收缩，可有小便失禁，发作停止后即转入昏睡状态。醒后除先兆外，对发作经过不能回忆。自发作开始到意识恢复经历5～15分钟。发作间隙期脑电图可有各种痫样发放。

　　（六）癫痫局限性发作（localied epilepsy） 为一系列的局部阵挛性抽搐，大多见于口角、眼睑、手指或足部。抽搐多为短暂的，一般意识障碍。脑电图表现为局限的节律棘波，尖波或棘—慢波。

　　（七）高热惊厥（hyperpyretic convulsion）为3岁以下儿童因患某种高热性疾病而产生，这是由于幼儿神经调节机能不良的一种表现。一般都在体温突然升高到38℃以上，历时2～6小时内发生，呈癫痫大发作形式，发作后一般情况良好，神经系统检查无异常发现。高热惊厥在一次发热过程中只出现一次，以后还有高热仍可发作。儿童到6～8岁后，则很少再发作。

　　（八）癔前些天性抽搐（hystenical convulsion）发作前有精神因素，多于他人在场时发病，发作时突然倒下，头部后仰，全身僵直，牙关紧闭，握拳时大拇指在掌外。强直性痉挛后，继有不规则的手足舞动。常杂以捶胸顿足，哭笑叫骂等情感反应。无意识丧失，瞳孔和跖反射等无变改。而色如常或潮红，大多无咬舌、跌伤和大小便失禁，每次发作历时数十分钟到数小时，经他人抚慰或治疗而止。患者能描述发作经过。

　　二、痉挛

　　（一）书写痉挛（writing spasm） 此病多属于神经功能性疾病。是在书写时由于手肌紧张及运动异常而导致书写功能障碍。患者在持笔时或开始写字时困难。这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。有的病例引起固有伸肌呈痉挛性强直收缩，继之沿食指及中指渐渐蔓延到固有伸拇指长肌收缩，产生拇指外展。此病最重要的特点是书定时痉挛，不写字时症状消失。

　　（二）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）　其特点是颈肌、胸锁乳突肌、斜方肌等不随意收缩，产生痉挛性斜颈。肌肉收缩呈强直性，有时呈阵挛性或强直阵挛收缩，故头扭转伴有斜颈及细小摇头。发作时头向侧方倾斜，下颌向对侧扭转并稍向上。痉挛性斜颈在坐位、立位、情绪激动及周围环境影响下容易出现，当卧床安静时减轻，眨眼时消失，随意运动时增强。有时检查进给以拮抗动作则斜颈消失，压迫胸锁乳突肌及副神经时可以诱发。

　　（三）痛性痉挛（cramp）　在强直性肌肉收缩的同时伴有疼痛。周围神经和肌肉病变均可引起。常在白天剧烈活动后的晚上，一般以下肢腓肠肌多见。

　　1.神经性肌强直（neuromyotnia）:病因不明，从5岁到60岁之间皆有发病。病情常在数月或数年内逐渐进展并加重。在静止状态、活动状态时肌肉均呈持续性收缩，伴有剧烈疼痛。常首先侵犯手足，以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢体、躯干肌肉蔓延，伴有广泛的肌肉颤搐、常发生窒息，并由于吸入性肺炎而死亡。

　　2.MC Ardle氏征候群（MC Ardles symdrome）:由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收缩不正常，呈痉挛性收缩，由于强直痉挛收缩，被动牵引而产生疼痛，疼痛随运动度增加而加重，客观检查无异常发现。

　　3.僵入综合征（stiffman syndrome）:常见于男性，有轴性肌肉针刺样感的疼痛，然后发生对称性的持续的骨骼肌僵硬，抽搐，痛性肌痉挛。眼肌、心肌与平滑肌不受影响，肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥类药物的影响。

　　三、震颤

　　（一）静止性震颤（static tremor）在肌肉完全松驰的情况下，即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失，运动时减轻或消失。震颤节律为4～6次/秒，比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。

　　1.震 颤 麻 痹（paralysis agitans）:或称帕金森氏综合征（parkinson's syndrome）震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小，有节律（4～6次/秒）。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧，其次是同侧下肢，再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓：“搓丸样动作”、在本病早期，震颤仅于肢体的静止状态下出现，作随意运动时减轻或消失，情绪激动时加重，睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。

　　静止性震颤是本病的特征之一，但当此病的进展期，其无论静止时或运动时均出现震颤，则震颤往往在上午重，清晨轻，睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态，如脑炎后Parkinsson综合征过去有脑炎病史常见有动眼危象，皮脂溢出及流涎增多。

　　2.老年性震颤（senile termor）:发生于老年人，震颤常见于静止时。其频率、幅度与Parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见，呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。

　　3.肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）:又称Wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似，主动肌与拮抗肌交互性节律收缩，当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈，在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现，呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤，速度较快，振幅大小不等，甚至整个身体都在动。除静止震颤外，随意运动时也出现震颤，而且在运动时震颤的速度、振幅都增加，波及全上肢。如在静止时手即有震颤，速度快，可达140次/分，当作指鼻试验时，引起手的剧烈震颤，甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和Kayser—Flelscher环。

　　（二）意向性震颤（intentional tremor）出现于随意运动时，故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变，如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比，呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。

　　1.小脑疾患:小脑病变时主要为意向震颤，系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤，运动时震颤速度不快，但振幅粗大，不规则。如作鼻试验或举杯时，震颤大为明显。伴有运动障碍。

　　2.多发性硬化（multiple sclerosis）:本病以小脑性意向性震颤为多，常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤，而当坐位或立位时头现躯干前后摇动，振幅开始小，以后逐渐增大，结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。