十一、P因子

　　P因子又称备解素（properdin），是替代途径中除C3以外最先发现的一种血浆蛋白。现已探明，P因子以聚合体形式而存在：即三聚体（54%）、二聚体（26%）和四聚体（20%）都有，但特异活性的顺序依次为：四聚体>三聚体>二聚体。P因子为由4条相同的肽链（分子量各55kDa）组成的四聚体分子，链间以非共价键相连接，分子量为220kDa。P因子的生物学活性是以高亲和力与c 3bBb和C 3bnBb相结合，结合后通过发生构象改变而加固C3b与Bb间的结合力，从而可使其半衰期由2分钟延长至26分钟。另外，P因子还可封闭H因子的抑制作用，更增加了上述两种酶的稳定性及活性，有利于促进替代途径级联反应的继续进行。因此，P因子实际上是替代途径中的一个重要的正调节分子。因其常成为c 3bBb和C3bnBb复合物中的组成成分之一，故将其作为补体系统的固有成分在此一并描述。此外，在膜增生性肾小球肾炎病人血清中发现有一种C3肾炎因子（C3nephritic factor,C3NeF）实际为C 3bBb的自身抗体，也可与C3bBb结合而增加c 3bnBb的稳定性，使其半衰期处长10-30倍。

　　关于上述14种补体固有蛋白的特性及其生物学活性见表5-1。

表5-1　补体固有成分的特性及生物学活性

补体成分血清浓度（μg/ml）分子量（kDa）亚单位（链）及分子量（kDa）激活产物生物学活性 C1q 75 410 A:24各6条　识别IgG、IgM Fc的补体结合点　　　 B：23各6条　　　　　 C：22各6条　　 C1r 50 85 1条 C1r 丝氨酸蛋白酶，裂解C1s C1s 50 85 1条 C1s 丝氨酸蛋白酶，裂解C4、C2 C4 200-500 210 α：90 C4a 弱的过敏毒素作用　　　 β：78 　　　　　 γ：33 C4b 组成CP中的C3、C5转化酶，促进吞噬、防止IC沉积、中和病毒、免疫识别及维持自身稳定等 C2 20 110 1条 C2b 不详　　　　 C2a 丝氨酸蛋白酶，组成CP中的C3、C5转化酶 C3 550-1200 195 α：110 C3a 过敏毒素、趋化作用等　　　 β：85 C3b 组成CP、AP中的C3、C5转化酶，调理促吞噬、免疫粘附及免疫调节作用 C5 70 190 α：115 C5a 强的过敏毒素作用、趋化作用、　　　 β：75 　促代谢作用及免疫调节作用　　　　 C5b 形成C5b67复合物具有趋化作用 C6 60 128 1条　组成MAC，触发淋巴细胞母细胞化 C7 60 121 1条　组成MAC的成分 C8 60 155 α：64 　组成MAC的成分，促进C9聚合　　　 β：64 　　　　　 γ：22 　　 C9 60 79 1条　组成MAC并聚合形成跨膜孔道 B因子 200 93 1条 Ba 抑制人的B细胞增殖　　　　 Bb 丝氨酸蛋白酶，组成AP中的C3、C5转化酶 D因子 1～2 25 1条 D 丝氨酸蛋白酶，裂解B因子 P因子 25 220 4条，各55 　稳定AP中的C3、C5转化酶

　　注：CP：红典激活途径；AP：替代激活途径；MAC：膜攻击复合体

(责任编辑：泉水)

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