亨廷顿氏病最新治疗方法可能对帕金森氏病同样有效

        据Sciencedaily网站2006年3月9日消息：最近，美国麻省理工大学和哈佛大学医学院的科学家们确定了影响亨廷顿氏病致病性的一种化合物，这一发现有助于进一步发展亨廷顿氏病的治疗措施。

        亨廷顿氏病是一种神经元退化造成功能紊乱的脑部疾病，一般情况下很难治愈，目前大约3万美国人患有这种疾病，15万人处于该疾病的易发期。亨廷顿氏病是一种严重的致死性疾病，具有一定的遗传性，通常发生在中年，其症状包括面部和四肢无意识地抽动，认知功能丧失，情绪反复无常。该项研究的主要负责人，麻省理工大学癌症研究中心博士后鲁思·伯纳在3月6日的国家科学学会报告中指出，目前有许多药物有助于患者缓解症状，但是仍然不能阻止疾病的发作及其进一步发展。

        在伯纳和其同事研究发现的一种化合物基础上生产的药物可以在细胞水平上阻断导致亨廷顿氏病发作的一些重要机制。依赖它的治疗目标，任何一种化合物也只可能作用于致病因素的一个子集。亨廷顿氏病的重要特征表现为大脑纹状体（该区域与运动和学习功能密切相关）和皮层功能退化。该疾病是由于蛋白的错误折叠引起，这些蛋白被称为亨廷顿蛋白，它们的聚集最终形成巨大块状内含物。该疾病可以破坏脑细胞的功能结构，使其不能发挥正常作用，从而影响病人的运动和认知功能。

        到目前为止，研究亨廷顿氏病治疗方式的大多数科研人员都集中在寻找可以阻断或逆转亨廷顿蛋白聚集的化合物身上。然而，伯纳指出，一些最新的研究资料表明这些大块的内含物不一定具有很强的毒性，相反可能还有一些保护作用。因此，麻省理工大学和哈佛大学的科学家们便决定寻找一些可以促进大块内含物形成的化合物。当科研人员在细胞中加入化合物B2后，发现它可以促进内含物的形成，这种化合物同时表现出强烈的保护作用，因此便阻断了亨廷顿蛋白的一些毒性作用。

        在帕金森氏病的细胞模型上发现化合物B2也可以促进大内含物的形成，表现出一定的保护作用。突变的蛋白可以破坏大脑黑质中产生多巴胺的细胞。通常情况下，多巴胺信号传导通路可以使肌肉进行协调自主性的运动。当这些生成多巴胺的细胞死亡后，帕金森患者就表现出典型的肌肉震颤。

        目前科研人员对这种化合物正在进行进一步的研究设计，使其发挥更加有效的作用，从而可能进行下一步的小鼠动物实验。

            英文原文链接参见：http://www.sciencedaily.com/releases/2006/03/060308202236.htm (责任编辑：泉水)

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