囊性纤维化气管腺体分泌缺陷的研究

??3月17日美国生物化学与分子生物学学会的《生物化学》杂志报道。斯坦福大学的科学家们通过研究发现：囊性纤维化形成粘性胶是由于上皮细胞缺乏分泌流动性液体的能力而造成的。

        囊性纤维化在美国是最常见和最致命的基因性疾病之一。该病的基本特征是：患者体内肺部会产生厚且粘的胶块堵塞气管，造成细菌的滋生并会引起重复的肺部感染；同时这种厚而粘的胶块还可能堵塞胰腺管，阻止消化酶到达小肠，影响小肠的消化吸收功能。

        研究表明：基因的变异导致囊性纤维化跨膜电导调控子的无序。目前，针对囊性纤维化症的症状--体内不能从气管中清除掉粘块有两个相反的解释。第一个就是囊性纤维化的气管腺体不能够帮助分泌流动性液体；第二种解释是腺体仍然能够分泌流动性液体，但是不经过跨膜电导通道的调控途径，液体在通过其他通道时被吸收了。事实上，这种解释已经表明囊性纤维化跨膜电导调控子的一个功能就是抑制上皮钠离子通道的活性。

        斯坦福大学的纳姆.苏.乔与其同事正在努力证明哪种假设是正确的。他们通过对囊性纤维化症病人和正常的猪的腺体分泌研究进行实验，在腺体中加入上皮钠离子通道抑制因子，以确定这个通道是否在粘块清除中起着相关作用。研究人员发现没有证据表明在正常和囊性纤维化腺体中这个抑制因子可以改变分泌速率。这就间接证明了失去跨膜电导调控子介导的粘液分泌是囊性纤维化症的罪魁祸首。

        乔说：“我们先前认为的气管腺体囊性纤维化存在着腺体分泌缺陷是由于某些药品的作用，但是这个最新的研究结果表明：囊性纤维化的腺体分泌缺陷不是由于腺体内潜在的对液体过度吸收，而是因为囊性纤维化腺体本身就缺少液体分泌的原因。

                        ??范仕龙译自：biocompare网站 (责任编辑：泉水)

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