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第二节 不自主运动(2)

时间:2006-06-20 10:11来源:大众医药网 作者:admin 点击: 866次

  (三)姿势性震颤(postural trema) 为身体受累部分主动的保持某种姿时出现的震颤。即在静止状态下不出现,只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病有:

  1.特发性震颤(idiopathic trema):起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的唯一症状。往往见于手部,影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部,表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时,可见双侧指部和腕部的5~8次/秒震颤,振幅不定,在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少,又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。

  2.扑翼震颤:主要特点产姿势性震颤。在静止与睡眠时消失,精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸,和腕部伸直维持一定姿位时,腕关节突然屈曲,而后腕关节可迅速伸直至原来的位置,这样反复的腕关节屈曲及伸直,状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病,如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、Whipple病及低血镁症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。

  3.中毒和感染性震颤:各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒以及各种感染(如伤寒、水痘、天花)均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显,当上肢前伸手指分开并保持此姿势时震颤明显,以震动性震颤为其特征。如发生于手指,进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤。汞中毒引起的震颤,呈中等节律震颤,静止时出现,运动时更突出,越近目的地进震颤越强。即静止性震颤与姿势性震颤混合出现,当疲劳与精神兴奋时增强。

  (四)混合性震颤 同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤,如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。癔症性震颤表现为多变不规则的震颤,震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素,常伴有其他癔症性症状,分散病人注意时震颤缓解,集中注意于病变部位时震颤增强。

  四、肌阵挛

  (一)节律性肌阵挛

  1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩,呈同步性每秒2~3次,每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性,睡眠或镇静剂不能控制,针刺或兴奋剂可改善症状,随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部,软腭作上下有节律的颤动,伴有回及喉的运动,肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌阵挛时出现呃逆,眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。

  2.流行性脑炎时的节律性肌阵挛:在流行性脑炎的急性期或后遗症期,出现的一处肌阵挛。这种肌阵挛呈快速的节律,约每分钟10次左右的收缩,呈持续性,不产生运动效果,但手指例外。呈同步性,甚至引起整个肌肉同时收缩,好发于腹肌、胸肌、面肌或手肌,常伴有中枢性疼痛,Dubini氏电击样舞蹈病属于此类。

  3.肌阵挛性癫痫:以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癫痫,脑电图上有多棘波或多棘—慢波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种:

  (1)遗传性肌阵挛(Unverricht氏病):有家族史,主要表现为突然,闪电样肌肉收缩,一般为双侧,亦可见于单侧,常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少,发作前有前驱症状,如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。

  (2)持续性局限性肌阵挛:一块肌肉或一群肌肉引起阵挛性收缩,产生的部位以肢体远端为多。多数情况下呈节律性抽动,常与Lachson氏癫痫相混淆,所不同者前者呈持续性。

  (3)小脑性肌阵挛性癫痫:本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动,即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。

  (4)其它型肌阵挛:除上述三型肌阵挛外,尚有一些病因不明或变性病引起肌阵挛,如Schilder氏病,遗传性共济失调,小脑萎缩,pick氏症等均可有肌阵挛。

  (二)非节律性肌阵挛

  1.多发性副肌阵挛:1881年Friedrich氏首先报道故又名Frid—erich氏病。肌肉出现阵挛性收缩,不同步,无节律,一般运动效果不明显,收缩频率为每分钟40~50次。在情绪影响下出现剧烈收缩,多呈进行性,安静时消失。主要侵犯肌肉和躯干肌。常先在下肢出现肌阵挛,以后波及身体其它部位,面肌和呼吸不常受累。腱反射、感觉无异常,不出现癫痫和肌萎缩。

  2.肌肉纤维性收缩(Morvan氏纤维性舞蹈病):患者开始先在腰部及下肢有疲劳感和肌肉疼痛。肌纤维性收缩多在大腿后部,以后可波及躯干及上肢,不侵犯头面部,以肢体近侧端明显。肌肉纤维性收缩是在肌肉的一部分呈现小的波动运动,与肌纤维震颤不同点在出现部位和频度不同,本病的好发部位主要是下肢,而躯干和上肢少见。在静止时、睡眠时收缩不消失,机械刺激不能诱发。目前认为本病与间脑病变有关。

  3.症状性肌阵挛:在病毒性脑炎、化脓怀脑膜炎、麻痹性疾呆、严重早老性疾呆、破伤风、士的宁中毒及代谢障碍(尿毒症、缺氧性脑病)等可见到短暂的或持续的肌阵挛症状。

  五、舞蹈样运动

  (一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲,掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称旋前肌征(pronator sign)。下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。

  自主运动可因肌张力降低,共济失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea)。

  妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似,多见于17~23岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。

  (二)慢性进行性舞蹈病(chronic progressire chorea) 又称Hunt-ington舞蹈病,多于30岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病,是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性,最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常构音障碍,声音单调呈鼻音。

  (三)老年性舞蹈病(senile chorea) 发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶,尤其是纹状体部更明显,临床表现与Hurtington氏舞病相类似,但发病晚,无遗传史可作诊断时的参考。

  (四)半侧舞蹈病(hemichorea) 表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于发后偏瘫后立即发生,亦可于数周后或数月后出现,偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。

  (五)症状性舞蹈病(symptomatic chorea) 脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等)、以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病。

  六、手足徐动症

  (一)特发性手足徐动症(idiopathic athetosis)病因不明。其特征是两侧性手足徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性,在生后数月内发病,于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后,说话较晚或完全不能讲话。步行困难,步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性,与Little氏病相类似。

  (二)症状性手足徐动症(symptomatic athe tosis)

  1.脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产生造成的大脑损害(早产、妊娠时外伤、分娩是脑缺氧,新生儿重度黄疸等)所致,除有手足徐动症状外,尚有各种各处样的神经、精神症状,如在手足徐动侧有轻偏瘫,锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。

  2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见,是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患(肝豆状核变性、Schilder-foix氏病,进行性苍白球萎缩症等)和炎症性疾病(嗜睡性脑炎、百日咳、麻诊、白喉等)均可出现手足徐动症。

  七、扭转痉挛

  又名变表性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans)扭转性肌张力障碍(torsiondystonia),是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高,扭转停止时则正常。

  (一)原发性扭转性痉挛(primarytorsionspasm)病因不明,常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生,以尾状核和壳核改变最明显。多在5~15岁缓慢起病,最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛肌时,出现斜颈称为痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉时,引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常,入睡后不自主运动完全停止。

  (二)症状性扭转痉挛(symptomatictorsionspasm)见于感染、血管疾病、中毒(重金属、药物、毒气等中毒)及肿瘤等。

  扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同,但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌,而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重,易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响,而且往往有精神因素为背景。

  八、其它不自主运动

  (一)偏侧投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,类似舞蹈样动作,肢体近端重,运动幅度大,力量强,系各种原因引起丘脑底核损害所致,亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变,如肿瘤、风湿或炎症等。

  (二)肌纤维震颤(myokymia)俗称肉跳。为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。目前认为骨纤维颤搐的产生是因为作用于前角细胞或肌纤维兴奋性的营养性影响不一致所致,或是由于运动神经纤维内自发性冲动发放的结果。通常邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩,表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续,但一般并无萎缩。可以是生理性的,见于疲劳、寒冷时,也可见于神经症及体质衰弱的患者或其他代谢性障碍疾病(如大量出血后盐类丢失,尿毒症)等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动一起发生。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干疾病。

(责任编辑:泉水)
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