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近日，白求恩医科大学第一医院神经内科林世和教授报道了我国首例医源性克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）病例。该患者为一名57岁家庭主妇，1990年接受白内障手术治疗后，近两个月出现傻笑、语无伦次、乱扔脏物等行为异常，一个月来卧床不起、四肢僵硬、尿便失禁。经全面检查，确诊为医源性CJD。

CJD是一种由错误折叠的朊蛋白（PrP^Sc）引起的致命性神经退行性疾病，属于朊病毒病。其病理特征为大脑皮质海绵状变性、神经细胞脱落和星形胶质细胞增生。医源性CJD主要通过含有朊病毒的医疗操作传播，如硬脑膜移植、角膜移植、生长激素注射、输血等。本例患者曾在白内障手术中可能接触了受污染的手术器械，导致朊病毒侵入。

诊断依据包括：额叶皮质活检显示海绵状变性、神经细胞脱落和星形胶质细胞增生；透射电镜下可见膜状空泡变性；免疫组化染色显示突触型PrP沉积阳性；PrP基因分析揭示密码子129为甲硫氨酸/缬氨酸杂合子型，该基因型被认为与散发性CJD易感性相关。此外，将患者脑组织接种至昆明鼠脑内，经过平均543天的潜伏期后，9只实验鼠发病，鼠脑也出现典型海绵状变性，其中3只检出PrP沉积，证实了传染性。

医源性CJD的预防至关重要。林世和教授强调，在医疗和实验室工作中，必须严格遵循手术器械高压消毒规范，对CJD活检器械采取一次性处理，皮肤有破损的医护人员应避免直接接触患者或实验材料。这些措施能有效阻断朊病毒的医源性传播。

该病例的发现为我国朊病毒病的防控提供了重要警示，也提示临床医生在遇到快速进展性痴呆患者时，应仔细询问可能医源性暴露史。