神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩是两种不同病因导致的肌肉萎缩性疾病,通过肌肉活检进行鉴别诊断具有重要的临床意义。以下从一般显微镜和电子显微镜两个层面详细阐述其病理特征。
一般显微镜下所见
神经源性肌萎缩:表现为束性肌萎缩,即在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂正常肌束;变性改变不明显,肌膜核轻度增加,肌束衣中结缔组织及脂肪组织增生。
肌源性肌萎缩:早期无束性肌萎缩,在同一肌束内,有的纤维萎缩,有的肥大,变性显著,肌核显著增多;变性显著;多发性肌炎以变性和炎细胞浸润为特征;重症肌无力可有肌纤维轻度萎缩,但主要为淋巴细胞成堆聚集在肌纤维间;先天性肌强直症为肌纤维肥大。
注:晚期两者病理上不易鉴别。
电子显微镜下所见肌萎缩的超微结构
神经源性肌萎缩:T系开口接近;肌浆网纵行小管扩大,稀疏;横纹A-I带消失。
肌源性肌萎缩:T系开口消失,膜结构病变;肌浆网纵行小管、侧窦与T管连接处(三连管)膜破裂,通透性加大,SR内的微粒体漏出到肌浆间液中,肌浆管腔扩大;I带变性,出现空泡;Z线断裂,肌丝碎裂。
肌源性肌萎缩常见于肌营养不良症和肌萎缩性肌强直症。