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侧索硬化:运动神经元病的分类与临床特征

2006-05-26 19:55 未知 未知 阅读 0
核心摘要: 侧索硬化是运动神经元病的主要类型,包括原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化病变位于脊髓双侧锥体束,表现为对称性上运动神经元瘫痪;肌萎缩侧索硬化累及脊髓颈段及脑干,特征为萎缩性瘫痪与痉挛性瘫痪共存,伴肌束颤动及延髓麻痹。本文详细阐述其病理、临床表现及导平治疗方案,为临床诊疗提供参考。

侧索硬化是运动神经元病的一个类型,主要包括原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化。运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。本文详细阐述其分类、病理、临床表现及治疗原则。

一、原发性侧索硬化

病变主要位于脊髓(常见是颈髓)的双侧锥体束。病因未明,病理改变主要是皮质脊髓束变性。发病年龄在20~70岁,无明显诱因,起病徐渐,最初感觉四肢或双下肢无力、发硬和不灵活,病程缓慢进展。神经系统检查见肢体呈对称性上运动神经元性瘫痪之特征。极少数有神经根刺激性疼痛和其他感觉障碍,括约肌功能往往正常。腰椎穿刺可见椎管腔通畅,脑脊液多属于正常范围。

二、肌萎缩侧索硬化

病变部位最常见在脊髓颈段,有时累及大脑中央前回和脑干内的皮质脊髓束。萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存,肌束颤动,感觉障碍不明显。发病缓慢,多在壮年后起病。临床特征包括:

①萎缩性瘫痪:通常开始于手部小肌肉,萎缩徐渐进行,手掌变平,骨间隙显著,呈“爪形手”。其后萎缩向上蔓延,累及前臂、上臂和肩胛带肌肉,两上肢肌力减退。下肢肌肉也可萎缩,但程度远不如上肢严重。萎缩部位常有弥漫而明显的肌束颤动。

②痉挛性瘫痪:上下肢均有,以下肢明显。双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,有时出现巴彬斯基氏征。部分病例只出现屈性病理反射,并有痉挛性步态。大多数上肢虽有显著肌肉萎缩,但腱反射仍然增强或亢进,且有病理反射,掌心下颌反射常为阳性。

③延髓麻痹:部分病例以延髓麻痹为首发症状,但大多在疾病后期出现。初起时说话发音不易,后声音低沉,说话含糊不清,逐渐出现咀嚼无力、喝水反呛、吞咽困难、咳嗽无力、痰不易咳出。检查可见两侧软腭活动不佳,咽反射迟钝甚至消失,舌肌萎缩并有肌束颤动。严重病例可见面部和唇部肌束颤动,面下部肌肉偶可受损。

三、导平治疗参考

以下为传统导平治疗方案,需在专业医师指导下进行:

A. 原发性侧索硬化:
(1) S:关元(-) ~ 双劳宫;大椎、命门 ~ 关元(+);双风池(-) 大椎(-);命门(±);双殷门(+);双阳陵泉(+);双太冲(+)
(2) 大椎() 命门();双殷门(±) 双足三里(±) 双太冲(±)
(3) T:颈后(-);双曲池(+) 双合谷(+);大椎() 双肾俞();双血海(±) 双阳陵泉(±) 双解溪(±)

B. 萎缩性瘫痪:
上肢:大椎(±) 双风池(±);双肩...

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