36.7 营养缺乏性神经病

　　36.7.1 多发性神经炎

　　（1）病因 慢性消化道疾病、胃大部切除术后、维生素B族（硫胺、烟酸、吡哆醇、泛酸、B₁₂、叶酸）缺乏症，代谢障碍（低血糖、糖尿病、痛风、妊娠）、酒精中毒、恶病质状态等。

　　（2）临床症状和特点主要是对称性肢体运动，感觉和植物神经功能障碍，表现为四肢麻木、疼痛、感觉异常、手套和袜套型感觉缺失；肢体无力，下肢较上肢重，病程较长时可产生肌萎缩。腱反射减低或消失，肢体有血管运动功能障碍，皮肤干燥、菲薄、发红或苍白、光滑、有时手足浮肿、多汗、角代过度，严重时可产生肢体挛缩。

　　（3）营养治疗多发性神经炎营养功能障碍，主要是缺乏维生素B₁（硫胺素），而又缺乏杂粮、豆类、和其它多种副食品的补充，容易因缺乏硫胺素而患多发性神经炎，如果食高碳水化物而又是食细粮的地区，多发性神经炎的发展就更严重。因为神经是燃烧及消耗糖的组织，若缺乏维生素B₁，会引起乳酸堆积，侵入脑部，毒化中枢神经系统，使脑部消耗氧的能力减弱，以至引起暂时性的痉挛。此外，脑部细胞要从碳水化物获得能量，当维生素B₁缺乏时，葡萄糖就不能充分产生能量，乳糖就会以丙酮酸的形式堆积在脑中，产生一定的毒性作用。因而还会引起情绪急躁，精神惶恐、健忘等，如大量补充维生素B₁，症状可以减退，记忆力也可以逐渐恢复。

　　硫胺素在碱性介质中对热极不稳定，在pH大于7的情况下煮沸，可以大部分或全部破坏；甚至在一般室温下，亦可逐渐破坏、煮粥、煮豆、或蒸馒头时，若放入大量的碱，会造成硫胺素的大量破坏，故在保藏含硫胺素较多的食物如谷类、豆类、猪肉时，不宜用亚硫酸盐作为防腐剂，含硫胺素丰富的食物有粮谷、豆类、酵母、干果、硬果、动物内脏、蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等；在谷类食物中，全粒谷物含硫受素较丰富，杂粮的硫胺素也较多，食用量也较大，可做为供给硫胺素的主要来源，但是一定要注意加工烹调方法，否则损失太多，同样引起缺乏病。下表是不同烹调加工方法硫胺素保存率。

表35-8 硫胺素保存率

　　*每100g

　　36.7.2　糙皮病

　　糙皮病多见于绿色蔬菜、水果及动物蛋白不易得到的偏僻地区和一些以玉米或高梁为主食的地区。糙皮病是由于组织内缺少烟酸所致。

　　（1）病因糙皮病是一种复合的代谢障碍性疾病，由于长期饮食中烟酸缺乏所致，多见于厌食、偏食、限制饮食、胃肠外补充营养、酒精中毒患者。也可见于吸收不良（如腹泻、胰腺功能不全、肝疸疾病、脂肪泻、放射治疗）患者。蛋白缺乏（肝硬化、发热、烧伤、甲状腺功能亢进、慢性消耗、恶性营养不良），或需要增多（妊娠、白血病、肾病、糖尿病、淋巴肉瘤等）的人也易患此病。

　　（2）临床症状和特点 典型病例有三“D”症状，即皮炎（Dermatitis）、腹泻（Diarrhea）和痴呆（Dementia）.

　　皮肤暴露部位（手、足背、手腕、踝部、小腿伸面层、颜面，颊部）对称性色素沉着、皮肤角化。有些患者伴有唇、舌炎。

　　早期出现神经精神症状，如头痛、头晕、神经质、失眠、癫痫发作、智能衰退、震颤、谵妄、躁狂、周围神经病、球后视神经炎等。

　　（3）营养治疗糙皮病多发生在烟酸缺乏的地区，特别是以玉米为主要食品的人。玉米含烟酸比大米还高，但玉米中的烟酸为结合型，不能被人体吸收利用，同时含色氨酸量很少。在人体内色氨酸能转变为烟酸，因此，富于色氨酸的食物，也富于烟酸。一般来说，膳食中色氨酸60mg可以转变为1mg烟酸，故膳食中烟酸供给量多用烟酸当量表示。即烟酸当量（NE）=烟酸+1/60色氨酸（mg）。但从色氨酸为前体来得到烟酸并不经济，而且这种转变也是有限度的。因此，膳食内缺乏烟酸和色氨酸时，机体烟酸的水平很难达到要求，故应选用含烟酸丰富的食物。例如含烟酸丰富的玉米用碱处理后，则将大量游离烟酸从结合型中释放，就可以被机体利用。所以，食玉米地区可以用碳酸氢钠（小苏打）处理玉米，以预防糙皮病。此外，含烟酸丰富的食物如肝、肾、啤酒、酵母、粗粮（糙米、黑面、麦麸）、干豆、花生、肉类、芝麻酱等。牛奶的烟酸含量虽低，但含有高量的色氨酸可以转变为烟酸。如因缺乏色氨酸而引起的糙皮病，使用酵母和烟酸混合治疗，可以得到较好的效果，特别是在神经方面出现症状时（常常是食欲不振、消化不良、腹泻或便秘，患者头晕、头疼、麻木、全身疼痛时，就是色氨酸缺乏而引起的），效果更较为明显。

　　烟酸缺乏时，舌尖鲜红如草莓状，口臭、嘴内因破皮而肿胀、疼痛；尤其舌下有溃疡，这称为红舌症或杨梅舌，应给以烟酸、核黄素及高蛋白饮食，可减轻症状。此外，缺乏烟酸也可产生消化不良，由于消化液分泌减少，胃内缺少盐酸，以致消化功能失常，因此食物不能很好的被吸收，未消化的食物，在肠内被细菌发酵、腐化，产生气体，形成腹胀，所以，先出现腹胀，严重时出现腹泻，以至整个肠道发炎，如给以充足剂量烟酸、酵母、维生素B₁和易消化的流质或半流质饮食，可恢复肠道机能。FAO/WHO专家委员会建议，烟酸供给量为4200kJ热量供给烟酸6.6mg。中国生理科学会通过成人标准量为4200kJ5mg，而糙皮病的患者烟酸量应加大，因烟酸是机体生物氧化的递氢体辅酶Ⅰ与Ⅱ的组成成分之一，在机体代谢中，参加葡萄糖的酵解、脂类代谢、丙酮酸代谢、戊糖的合成与高能磷酸键的形成等。

　　如何鉴定糙皮病患者的烟酸营养水平，方法为给患者10mg烟酸和1000mg色氨酸膳食，然后搜集24h尿，测定其中N-甲基烟酰胺和吡啶酮含量，糙皮病患者两种代谢物总量低于3mg，如为7～37mg，则反映烟酸营养水平较好，糙皮病可除外。烟酸食物含量如下：

表36-9 几种食物的烟酸含量（每100kg）

　　36.7.3 亚争性联合变性

　　（1）病因 由于胃粘膜内在因子的缺乏，胃肠道内维生素B₁₂吸收不足所致，主要是脊髓后索和侧索的变性，有时周围神经也可受累。患者常合并低酸性胃炎，部分患者并发恶性贫血。